Опухоль Вильмса (ОВ) - дизонтогенетическая злокачественная опухоль. В литературе имеется 53 названия этой опухоли. Наибольшее употребление нашли следующие синонимы - аденосаркома почки, аденомиоцитосаркома. нефробластома, эмбриональная нефрома, эм-бриома почки, Бирх-Гиршфельда опухоль. В МКБ-10 эта опухоль называется эмбриональной нефромой.
Опухоль названа в честь Макса Вильмса (Max Wilms), который впервые описал и дал гистологическую характеристику опухоли в 1899 г.
В детской онкоурологии злокачественные опухоли почки составляют 92% всех наблюдений. Чаще всего они обнаруживаются в возрасте от 2 до 5 лет. В 5% случаев наблюдается двусторонняя опухоль (Vorris J.A., 1985; Blute M.L., 1987).
Гистологически опухоли почки у детей почти всегда смешанные - аденомиосаркома с преобладанием той или иной ткани: нефрогенной, мезенхимальной, нейроэктодермальной. Их описывают под названием ОВ. На ОВ приходится более 80% всех случаев рака мочеполовой системы у детей моложе 14 лет. Более 90% всех случаев выявления ОВ приходятся на возраст до 7 лет. Наибольшая частота ее встречаемости - промежуток между 3- и 4-летним возрастом. У взрослых ОВ встречается крайне редко, от 0,5 до 0,8% всех опухолей почки (Перевер-зев А.С., 1987; Лопаткин Н.А., 1998; Возианов А.Ф., 2001).
Темпы роста опухоли различны. Чаще она растет быстро, но длительное время остается в капсуле. Достигая больших размеров, она прорастает фиброзную капсулу почки, распространяясь в окружающие ткани и органы. В большинстве случаев опухоль бессосудистая, однако при вовлечении в опухолевый процесс сосудов легко и быстро метаста-зирует, наиболее часто в легкие, лимфоузлы, реже - в печень и другие органы (Лопаткин Н.А., 1998; De Kraker J., 1990).
Причины развития ОВ до настоящего времени окончательно не установлены. Возникает она при ненормальном развитии метанефрической бластемы, когда не происходит дифференцировка в клубочки и канальцы (D'Anglo G.J., 1984, 1989). Существует мнение, что в большинстве случаев опухоль не передается по наследству. Пусковым механизмом в развитии опухоли может служить экзогенная интоксикация или воздействие радиации во время первой половины беременности (Olshan A.F.,