ПАТОЛОГИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

Воспалительные

заболевания

зрительного

нерва(ЗН) -

оптический

неврит

Воспалительный отек ЗН в различных отделах: бульбарном, орбитальном, интракра-ниальном

Классификация

По этиологии и особенностям течения:

• простой или типичный - монокулярный, развивается на фоне гриппа и острой респираторной вирусной инфекции, не рецидивирует, имеет благоприятный прогноз;

• атипичный - нередко двусторонний, вызван аутоиммунными заболеваниями, специфическими инфекциями (сифилис, туберкулез), саркоидозом, коллагенозами, деми-елинизирующими заболеваниями; прогноз зависит от течения основного заболевания.

По локализации процесса в отделах зрительного нерва:

• неврит (папиллит ЗН) - воспалительный отек ДЗН;

• ретробульбарный неврит - воспалительный отек орбитальной части ЗН;

• оптохиазмальный арахноидит - воспалительный отек хиазмы и интракраниальных отделов ЗН.

По характеру вовлечения в процесс нервных волокон:

• периферический - вовлечение в воспалительный процесс периферических пучков нервных волокон;

• аксиальный - вовлечение в воспалительный процесс папилломакулярного пучка;

• тотальный (трансверзальный) - вовлечение в воспалительный процесс всего объема нервных волокон

Этиология

• Вирусные инфекции - грипп, герпетическая инфекция, гепатиты В и С, инфекция вируса иммунодефицита человека, ретровирусы.

• Фокальные инфекции - хронические синуситы, одонтогенная инфекция

• Сифилис, туберкулез, демиелинизирующие процессы (рассеянный склероз, оптико-миелит).

• Инфекционные очаги в организме (абсцесс, эмпиема, септицемия).

• Переход воспалительного процесса на ЗН из орбиты, сосудистой оболочки и сетчатки (флегмона орбиты, хориоиретинит).

• Лимфопролиферативные заболевания (саркоидоз, лимфогранулематоз)

Диагностика

• Визометрия.

• Периметрия (кинетическая, статическая, хроматическая, ахроматическая).

• Оценка прямой и содружественной реакций зрачков на свет.

• Биомикроскопия переднего и заднего отрезков глаза.

• Прямая и обратная офтальмоскопия.

• Исследование порога электрической чувствительности и лабильности.

• Оценка работы глазодвигательных мышц и конвергенции.

• В-сканирование глаза и орбиты для оценки акустической плотности и проминенции головки ЗН.

• Исследование зрительных вызванных потенциалов (при демиелинизирующих заболеваниях).

• Оптическая когерентная томография ЗН (ОКТ ЗН и слоя нервных волокон сетчатки).

• КТ и МРТ.

• Консультация невропатолога и нейрохирурга

Неврит ЗН (папиллит)

Воспалительный отек бульбарного отдела ЗН

Жалобы

Прогрессивное снижение зрения на одном глазу в течение одного или нескольких дней; нарушение цветоощущения; реже - полное отсутствие зрительных функций, снижение контрастности

Клиническая картина

• Острота зрения снижается в разной степени выраженности - иногда незначительно, иногда до светоощущения, что связно с выраженностью воспалительного процесса и количеством вовлеченных в этот процесс нервных волокон.

• В поле зрения - скотомы и концентрическое сужение поля зрения.

• Офтальмоскопически: ДЗН - гиперемирован, границы его нечеткие, нередко за счет отека ДЗН незначительно проминирует; на ДЗН и вокруг него геморрагии; артерии умеренно расширены, вены расширены, извиты, может наблюдаться экссудат по ходу артерий и в преретинальных отделах СТ

Ретробульбар-ный неврит

Воспалительный отек орбитальной части ЗН

Жалобы

• Прогрессивное снижение центрального зрения на одном глазу в течение одного или нескольких дней при аксиальной форме неврита, когда поражается папилломакуляр-ный пучок.

• Концентрическое сужение поля зрения при периферической форме, когда воспалительный процесс начинается с оболочек Зн.

• При трансверзальной форме неврита, когда в процесс вовлекаются все нервные волокна, зрительные функции могут не определяться.

• Нарушение цветоощущения.

• Боль в орбите при движении глазным яблоком (при периферической форме неврита)

Клиническая картина

• Острота зрения - ниже 0,1.

• В поле зрения - центральная скотома, концентрическое сужение поля зрения.

• Офтальмоскопически: в течение первого месяца заболевания глазное дно остается нормальным. Позднее - ДЗН бледнеет в различной степени выраженности

Клиническая картина типичного оптического неврита(H46)

• Молодой возраст - 20-45 лет.

• Чаще этиология вирусная - грипп, острая респираторная вирусная инфекция.

• Односторонний процесс.

• Может быть боль в орбите при движениях глазом

• Расстройства зрительных функций, соответствующие поражению ЗН, в течение 1-2 нед.

• Офтальмоскопически: нормальный ДЗН при ретробульбарном неврите и отечный при папиллите.

• Восстановление зрительных функций происходит к 4-5-й неделе.

• В 75-90% случаев острота зрения восстанавливается до 0,6 и выше

Лечение

• Противовоспалительная терапия - глюкокортикоиды системно, местно [дексаметазон (Dexamethasonum)] 4 мг в 1 мл раствора, 0,5-1,0 мл ретробульбарно № 10; внутривенно - 1,0 мл струйно или капельно № 3).

• Противоотечная терапия - мочегонные средства, фуросемид (Furosemidе) 1% - 2,0 мл внутримышечно; аналоги - фуросемид (Лазикс*).

• Дезинтоксикационная терапия - внутривенно капельно [калия хлорид + кальция хлорид + магния хлорид + натрия гидрокарбонат + натрия хлорид + повидон-8 тыс. (Гемодез-Н*) (Haemodes-N)] 200-100 мл, декстран (Реополиглюкин*) (Rheopolyglucin) 10% - 200 мл внутривенно капельно № 3-5.

• Антибиотики и противовирусные препараты местно и системно по показаниям.

• Магнитотерапия по зонам зрительного нерва

Прогноз

Благоприятный, в случае рецидивирования - обследование на предмет системных (в первую очередь демиелинизирующих) заболеваний

Клиническая картина атипичного оптического неврита (H48.1*)

• Процесс чаще двусторонний, симметричный или асимметричный.

• Вызван аутоиммунными заболеваниями, специфическими инфекциями (сифилис, туберкулез), саркоидозом, коллагенозами, демиелинизирующими заболеваниями.

• Зрительные расстройства продолжают прогрессировать спустя 7-10 дней от начала за болевания.

• Течение оптического неврита зависит от течения вызвавшего неврит заболевания. Часто - рецидивирующее течение

• Диагноз подтверждается серологическими, клинико-биохимическими, иммунологическими, гистологическими исследованиями (реакция Вассермана, реакция Манту, ревматоидный фактор, исследование ликвора, биопсия конъюнктивальных фолликулов и др.)

Наиболее частая причина атипичного оптического неврита

Демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз, оптикомиелит)

Лечение

• Лечение проводят методом пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона (Methylprednisolonum), аналоги - Метипред* 250, Ивепред* 500-1000, Солу-Мед-рол*® 500-1000 для внутривенного введения от 500 до 1000 мг ежедневно 3-5 дней с последующим переходом на пероральные кортикостероиды.

• Этиотропная терапия после консультации со специалистами по нозологиям

Дифферен-циаль ная диагностика всех форм оптического неврита

С передней и задней ишемической оптической нейропатией

Оптический

неврит как

проявление

оптохиаз-

маль ного

арахноидита

(H47.4)

• Этиология - грипп, синуситы, сифилис, закрытая черепно-мозговая травма.

• Локализация воспалительного процесса - интракраниальные отделы ЗН.

• Двусторонний оптический неврит, не всегда симметричный; чаще протекает по типу ретробульбарного.

• Менингиальный синдром: болезненность при движениях глазом, светобоязнь, болезненность при пальпации 1-й и 2-й ветвей тройничного нерва, головная боль с преимущественной локализацией в лобно-височной и теменно-височной областях

• Головокружение.

• Птоз, слабость отводящего нерва, ослабление конвергенции.

• Офтальмоскопически: в ранние сроки - отсутствие изменений на глазном дне, в поздние сроки - частичная атрофия ЗН

Лечение проводят совместно с неврологами и нейрохирургами

• Кортикостероиды (местно и системно).

• Антибиотикотерапия.

• Рассасывающая (папаин, лидаза).

• Снижение внутричерепного давления, включая спинномозговые пункции.

• Электростимуляция ЗН (прямая и непрямая).

• Хирургическое лечение - костно-пластическая трепанация черепа в стадии ремиссии в сроки от 3-6 мес

Застойный ДЗН (H47.1)

Невоспалительный отек головки ЗН в результате декомпенсированного повышения внутричерепного давления и нарушения ликвородинамики различной этиологии. Реже причиной застойного ДЗН является внутриглазная гипотензия

Этиология

Опухоли, абсцессы мозга, закрытая черепно-мозговая травма; воспалительные заболевания мозга (лептоменингиты); доброкачественная внутричерепная гипертензия; кровоизлияния в мозг, тромбозы мозговых синусов; новообразования орбиты; посттравматическая гипотензия глазного яблока, стойкая гипотензия глаза после анти-глаукоматозной хирургии

Классификация

• Односторонний застойный ДЗН вызван новообразованиями орбиты, посттравматической гипотонией глазного яблока, стойкой гипотензией после антиглаукоматозной хирургии.

• Двусторонний застойный ДЗН - при объемных образованиях головного мозга; доброкачественной внутричерепной гипертензии.

• Симметричный, асимметричный - на двух глазах в разной стадии развития

• Осложненный - вызванный не только нарушением ликвородинамики, но и воздействием патологического процесса на зрительный путь.

• Неосложненный - обусловленный нарушением только ликвородинамики.

• Частичный застойный ДЗН - отек сектора головки ЗН

Диагностика

• Визометрия.

• Автоматизированная компьютерная периметрия.

• Офтальмоскопия.

• КТ или МРТ головного мозга и орбиты.

• Тонометрия.

• Ультразвуковое В-сканирование глаза и орбиты.

• Консультации нейрохирурга и невропатолога.

• Анамнез заболевания (жалобы бедны и неспецифичны)

Стадии

• Начальная.

• Развитая.

• Далеко зашедшая.

• Терминальная (атрофическая)

Жалобы

• В 1-й и 2-й стадиях жалоб нет.

• В 3-й стадии - мерцательные скотомы (то вижу - то не вижу), жалобы на периодическую кратковременную потерю зрения; в 4-й стадии - прогрессирующее нарушение зрительных функций

Клиническая картина

• 1-я стадия - ДЗН умеренно гиперемирован, контуры ДЗН нечеткие, больше с носовой стороны; размеры физиологической экскавации ДЗН уменьшены; артерии не изменены, вены расширены.

• 2-я стадия - ДЗН гиперемирован, контуры его нечеткие со всех сторон, проминенция, физиологическая экскавация ДЗН не просматривается; артерии сужены, вены расширены, извиты, геморрагии на ДЗН

• 3-я стадия - ДЗН бледнеет, контуры его нечеткие, могут быть ишемические фокусы на ДЗН; в макулярной зоне - «фигура звезды»; артерии и вены на ДЗН не просматриваются, перегибаются через его край, вены расширены, извиты.

• 4-я стадия - ДЗН бледный, отек спадает, контуры начинают просматриваться, но проминенция сохраняется - картина «пробки от шампанского». Артерии и вены сужены, извиты

Дифференциальная диагностика

Псевдозастойный ДЗН как проявление глубоких друз ЗН или аномального ДЗН

Тактика (диагностический поиск)

• МРТ или КТ головного мозга и орбиты.

• Консультация невропатолога или нейрохирурга.

• Выбор дальнейшей лечебной тактики в зависимости от этиологии застойного ДЗН

Лечение

Устранение основной причины

Ишемические поражения зрительного нерва (Н47.0)

• Передняя ишемическая оптическая нейропатия (ПИОН).

• Задняя ишемическая оптическая нейропатия

Этиология

• Гипертоническая болезнь, атеросклероз, гиперхолестеринемия, коллагенозы, сифилис, мигрень, ночная гипотензия, вазоспазм, нарушение реологических свойств крови, применение амиодарона. Височный гигантоклеточный артериит выделяют в особую артериитную форму ПИОН.

• Факторы риска: курение, сахарный диабет, друзы ДЗН, обструктивное апноэ сна, хирургические вмешательства

Диагностика

• Анамнез - возраст, сопутствующие заболевания, операции, прием лекарственных препаратов.

• Визометрия

• Кинетическая и статическая периметрия (если возможно проведение).

• Электрофизиологические исследования (порог чувствительности и лабильность).

• Биомикроскопия переднего и заднего отрезка глаза.

• Офтальмоскопия.

• ОКТ - ангиография, является информативной неинвазивной методикой для визуализации перфузии глаза по сравнению с ФАГ.

• В ряде случаев ФАГ.

• Дуплексная ультразвуковая допплерография магистральных сосудов

ПИОН

Ишемический отек головки ЗН в результате нарушения кровообращения в сосудах, питающих ЗН (задних коротких цилиарных артериях)

Формы ПИОН

• Тотальная.

• Секторальная

Жалобы

• Мерцательные скотомы (то вижу - то не вижу).

• Периодическая кратковременная потеря зрения (Amaurosis Fugax).

• Значительное снижение остроты зрения, чаще после сна, «сетка перед глазами», отсутствие предметного зрения, нередко - светоощущения.

• Секторальное выпадение в поле зрения (чаще нижненосовой сегмент)

Клиническая картина

• Возраст - 57-65 лет.

• Острота зрения снижается значительно, до 0,01 или неправильной светопроекции.

• Поле зрения не определяется при тотальной ишемии ДЗН; при секторальной ПИОН - выпадение поля зрения в нижненосовом сегменте. Дефекты полей зрения соответствуют распределению нервных волокон и являются типичными для ПИОН, при этом наиболее распространенными являются нижние альтитудинальные и дугообразные дефекты.

• Офтальмоскопия: ДЗН бледный, контуры его нечеткие, геморрагии на ДЗН; артерии узкие, извиты, прерывисты, вены расширены, извиты; макулярный отек встречается редко

Дифференциальная диагностика

С атипичной формой оптического неврита

Лечение

• Противоотечная терапия - глюкокортикостероиды местно (дексаметазон 4% раствор 0,5-1,0 мл пара-, ретробульбарно № 10) в комбинации с 0,1% раствором атропина (Атропина сульфатом*) (Atropini sulfatis) 0,2 мл; системно - преднизолон (Prednisolonum) 80 мг/сут в течение 14 дней с последующим снижением дозы.

• Инстилляции бримонидина 2 раза в сутки с нейропротективной целью.

• Мочегонные препараты системно - фуросемид (Furosemidе) 1% - 2,0 мл внутримышечно.

• Вазодилатирующие препараты - аминофиллин (Эуфиллин*) (Euphylline) 2,4% - 1 мл раствора в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно струйно; пентоксифиллин (Трентал*) (Pentoxifylline) 100 мг/5 мл внутривенно капельно.

• Дорзоламид (Трусопт^*) - 2 раза в сутки для увеличения перфузионного давления в сосудах, питающих ЗН

Прогноз

Неблагоприятный в случае тромбоза артерий и относительно благоприятный - при артериальном спазме. Шанс вовлечения парного глаза составляет 15% в течение последующих пяти лет

Задняя ишемическая оптическая нейропатия

Ишемический отек орбитального отдела ЗН в результате нарушения кровообращения в задних коротких цилиарных артериях. В отличие от ПИОН в остром периоде отсутствуют изменения на глазном дне. Через 6-8 нед появляется побледнение ЗН. В клинической картине могут наблюдаться периорбитальная и ретробульбарная боль, усиление болезненности при движении глазом

Токсическая

оптическая

нейропатия

Токсический отек головки зрительного нерва в результате острой или хронической интоксикации

Этиология

• Злоупотребление никотином, алкоголем; острая интоксикация метиловым спиртом; медикаментами - этамбутол (35 мг/кг >2 мес) - частичная атрофия ЗН; амиода-рон - ПИОН; кодеинсодержащие препараты.

• Химиотерапевтические средства (цитарабин).

• Наиболее часто встречается алкогольно-табачная интоксикация - результат хронического употребления спиртных напитков и курения

Алкогольно-табачная интоксикация ЗН

Токсическая оптическая нейропатия, вызванная злоупотреблением напитками, содержащими этиловый спирт, и курением

Жалобы

Достаточно быстрое снижение остроты зрения на оба глаза, нарушение цветоощущения

Клиническая картина

• Острота зрения снижается до 0,1 на оба глаза; в поле зрения определяется относительная центральная скотома и депрессия поля зрения на красный и зеленый цвета. Периферические границы поля зрения не нарушаются.

• Офтальмоскопически: ДЗН бледно-розовый, незначительная размытость контуров с носовой стороны, иногда деколорация височной половины ДЗН; вены расширены; макулярная зона - сглаженность фовеолярного рефлекса. Нередко - токсический отек макулы

Лечение

• Отказ от употребления алкоголя и курения.

• Мегадозы витамина В₁₂ (Cyancobolamini) 500 мкг - 2,0 мл внутримышечно.

• Дезинтоксикационная терапия - калия хлорид + кальция хлорид + магния хлорид + натрия гидрокарбонат + натрия хлорид + повидон-12,6 тыс. (Гемодез*®) (Haemodes-N) 200-100 мл, декстран (Реополиглюкин*) (Rheopolyglucin) 10% - 200 мл внутривенно капельно № 3-5, чередуя с внутривенными вливаниями 40% раствора глюкозы (Sol. Glucosae) 20 мл с аскорбиновой кислотой (Acidi ascorbinici) 5% раствора - 3,0 мл.

• Магнитотерапия по зонам зрительного пути

Прогноз

Благоприятный, если не сформировалась атрофия ЗН

Метил-алкогольная интоксикация ЗН

Токсическая оптическая нейропатия, вызванная употреблением растворов, содержащих метиловый спирт

Клиническая картина

• На первый план выступают симптомы общей интоксикации вплоть до развития комы.

• Офтальмологические симптомы появляются через несколько часов или дней - быстро, до очень низких цифр снижается острота зрения на оба глаза. Зрачки расширяются, перестают реагировать на свет. Видимые изменения на глазном дне появляются на 4-5-е сутки от начала заболевания в виде тотальной деколорации ДЗН; в процесс вовлекаются оба глаза

Лечение

• Промывание желудка и кишечника.

• Внутривенное введение 5-10% раствора этилового спирта из расчета 1 г/кг массы тела, как антидота метилового. Можно принять внутрь 50-100 мл водки.

• Инфузионная терапия 4% раствором натрия гидрокарбоната (Натрия бикарбоната*) (Natrii bicarbonici) в 200 мл изотонического раствора натрия хлорида для купирования ацидоза

Прогноз

Неблагоприятный

Атрофия ЗН (Н47.2)

Патоморфологическое последствие заболеваний периферического нейрона зрительного пути в виде атрофии нервных волокон различной степени выраженности

Классификация

По этиологии

• Врожденная, как правило, стационарная, не прогрессирует. Нередко носит семейно-наследственный характер.

• Приобретенная:

- простая (первичная) - последствие воздействия воспалительных, ишемиче-ских, токсических, компрессионных, травматических факторов;

- вторичная - исход застойного ДЗН;

- глаукомная - результат глаукоматозного процесса

По степени атрофии волокон ЗН:

• частичная - определенный процент нервных волокон остается сохранным;

• полная - атрофия почти всех волокон ЗН. Нозологические формы атрофии ЗН при:

• патологии центральной нервной системы;

• заболеваниях сетчатки (дистрофиях);

• патологии сосудов глаза (ПИОН, задняя ишемическая оптическая нейропатия, хроническая сосудистая недостаточность);

• глаукоме

Клиническая картина

• Атрофия ЗН формируется в течение 3-6 мес. Однако в отдаленные сроки еще могут сохраняться нервные волокна, которые находятся в состоянии парабиоза и могут быть стимулированы различными методами лечения. Терапия неэффективна только в случае полной атрофии ЗН.

• Острота зрения снижается в различной степени на один или оба глаза, в поле зрения - различные нарушения, соответствующие локализации и количеству пораженных нервных волокон.

• Офтальмоскопически: различная степень побледнения ДЗН, контуры его четкие; при первичной атрофии ЗН экскавация не выражена, ДЗН - плоский; при вторичной атрофии ЗН - контуры его могут иметь фестончатые очертания; наличие патологической экскавации характерно для глаукоматозной атрофии ЗН и атрофии ЗН, вызванной хронической сосудистой недостаточностью

Диагностика

• Анамнез (возраст, сопутствующие заболевания, операции, прием лекарственных препаратов).

• Визометрия.

• Кинетическая и статическая периметрия (если возможно проведение).

• Электрофизиологические исследования (порог чувствительности и лабильность, зрительные вызванные потенциалы).

• Биомикроскопия переднего и заднего отрезка глаза

• Офтальмоскопия.

• ОКТ ЗН и слоя нервных волокон атрофии с целью оценки степени атрофии ЗН.

• Дуплексная ультразвуковая допплерография магистральных сосудов.

• Ультразвуковое сканирование глаза и орбиты.

• Консультация невролога.

• КТ, МРТ орбиты, головного и спинного мозга

Лечение

1. Медикаментозная нейропротективная терапия.

• Системное введение антиоксидантов [5% раствор этилметилгидроксипиридина сукци-ната (Мексидола*) Ethylmethylhydroxypyridine succinate] - 2,0 внутривенно капельно или внутримышечно № 10; сосудорасширяющих препаратов [20% раствор пирацетама (Piracetam)] - 5,0 внутривенно струйно или внутримышечно № 10.

• Парабульбарное введение препаратов [метилэтилпиридинол (Эмоксипин*) (Methylethylpiridinol)] 1% - 0,5; гистохром (Pentahydroxyethylnaphtoquinone) 0,02% - 0,5; полипептиды коры головного мозга скота (Кортексин*) (Polypeptides of cattle cerebral cortex) - под кожу виска - 2,5 мг № 10 и внутримышечно 5 мг № 10 или полипептиды сетчатки глаз скота (Ретиналамин*) (Polypeptides of cattle retina) - 5 мг внутримышечно № 10. При прогрессирующем течении частичной атрофии ЗН лечение повторяют с интервалом 6 мес до стабилизации процесса.

2. Физиотерапевтические методы лечения (непрямая электро-, магнито-, лазерстимуля-ция, электрофорез с препаратами).

3. Хирургические методы - имплантация имплантатов для прямой электро-, лазерсти-муляции; инфузионных систем для подведения лекарственных средств в ретробульбарное пространство; перевязка поверхностной височной артерии; имплантация коллагеновой губки, пропитанной метилэтилпиридинолом (Эмоксипином^*) в субтеноновое пространство; декомпрессия ЗН

Прогноз

Зависит от этиологии, вызвавшей атрофию ЗН, ее степени, давности, течения основного заболевания и сопутствующей патологии, а также проводимой терапии

Доброкачественные нейрогенные опухоли (D21.0)

Составляют около 20% доброкачественных опухолей орбиты, почти половина из них относится к менингиомам и глиомам ЗН; соотношение менингиом и глиом - 4:1.

Особенностью этих опухолей является снижение зрения, но клиническая картина определяется не только видом, но и направлением роста опухоли.

Методы обследования: визометрия, периметрия, ультразвуковое сканирование, КТ, МРТ, тонкоигольная аспирационная биопсия

Менингиома ЗН

Развивается в возрасте 20-60 лет из твердой мозговой оболочки ЗН; опухоль, как правило, односторонняя, растет вдоль ствола ЗН или эксцентрично, прорастая оболочки, или концентрично с внедрением в нерв.

Клиническая картина

При инфильтративном росте вдоль нерва первой появляется жалоба на боль в орбите и соответствующей половине головы, а затем возникает ограничение подвижности глаза, что объясняется прорастанием опухолью твердой мозговой оболочки ЗН; только при больших размерах опухоли появляются отек век, осевой или со смещением экзофтальм (6-14 мм); красный хемоз бульбарной конъюнктивы; на глазном дне - выраженный застойный ДЗН с мазками кровоизлияний; интермиттирующее ухудшение зрения вначале, а затем - зрение прогрессивно снижается.

При концентричном росте прорастание опухоли в ткань ЗН приводит к снижению центрального зрения; равномерному сужению поля зрения задолго (2-4 года) до появления осевого экзофтальма; функции экстраокулярных мышц не нарушаются; на глазном дне - первичная атрофия ЗН.

Лечение: хирургическое иссечение в пределах здоровых тканей или наружное облучение

Глиома ЗН

Развивается из астроцитов, олигодендроцитов и макроглии, как правило, в первую декаду жизни (до 65%); сочетается с системным нейрофиброматозом (болезнь Реклингхаузена)

Особенности: крайне медленное, но прогрессивное снижение зрения; в отличие от менингиомы, не прорастая твердую оболочку, опухоль по стволу ЗН может распространиться в полость черепа и, достигнув хиазмы, на ЗН парного глаза; билатеральное поражение также возможно при первичной локализации глиомы в хиазме.

Клиническая картина: у детей до 5 лет первым проявлением являются косоглазие, нистагм; стационарный, безболезненный, осевой (чаще) экзофтальм появляется позднее и очень медленно нарастает, репозиция затруднена; на глазном дне - атрофия ЗН или застойный ДЗН; резкое расширение вен и усиление отека диска характерно для роста опухоли вблизи склерального кольца.

Лечение: лучевая терапия, химиотерапия, хирургическое удаление показано при ограниченной опухоли в орбитальном отрезке ЗН