И.О. Щедеркина, С.И. Валиева, А.А. Глазырина
Заболеваемость системными заболеваниями с поражением сосудистой стенки у детей до 18 лет составляет 53,3 на 100 000 чел. Васкулиты - группа заболеваний, интегрирующим признаком которых является генерализованное, преимущественно иммунноопосредованное, повреждение и разрушение стенок кровеносных сосудов разного калибра. Пораженные сосуды обычно сужаются, что ведет к ишемии и последующей гибели снабжаемых ими тканей. Васкулиты могут поражать один орган (васкулит мелких сосудов, поражающих какой-либо орган), ассоциироваться с системными поражениями соединительной ткани (ревматоидный артрит, волчаночный васкулит) или связаны с какой-либо этиологией (криоглобулинемический васкулит).
Поражение ЦНС при васкулитах может быть первичным с поражением крупных, средних и мелких церебральных сосудов и вторичным, когда сосуды нервной системы страдают на фоне системных поражений соединительной ткани, вирусных, бактериальных, грибковых инфекций, паразитарных инвазий.
При васкулитах поражается как периферическая, так и центральная нервная система (ЦНС). Периферическая нервная система (НС) вовлекается гораздо чаще, но поражение ЦНС имеет более неблагоприятный прогноз. В 1959 г. Cravioto и Feigin описали несколько случаев неинфекционного гранулематозного ангиита, ассоциированного с поражением ЦНС, затем стали по-
являться единичные сообщения о детском первичном васкулите/ ангиите ЦНС (ПАЦНС), диагностированные, в основном, при аутопсии. В 2001 г. в литературе появились описания ПАЦНС в когортах пациентов детского возраста.
В настоящее время согласно Международной обновленной номенклатуре васкулитов (Chapel Hill Consensus Conference 2012) все васкулиты разделены по калибрам пораженных сосудов (табл. 8.1).