только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 5 / 9
Страница 1 / 63

ГЛАВА 1. ЛИЗОСОМЫ И ЛИЗОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ

Лизосомы - клеточные органеллы, название которых происходит от греч. λύσις - растворяю и sōma - тело, - были открыты более 60 лет назад, хотя, возможно, история исследования лизосом началась с наблюдений, обобщенных И.И. Мечниковым в конце XIX в. Он и его коллеги изучали под микроскопом захват и переваривание чужеродных частиц клетками и заметили, что в некоторых случаях поглощенные кусочки лакмуса меняют цвет с синего на красный, что говорит об их попадании в кислую среду. Вероятно, исследователи наблюдали работу лизосом, которые, как известно, имеют кислый рН среды.

Параллельно, начиная с XIX в., появились описания болезней, при которых находили внутриклеточное накопление различного биоматериала при гистологическом исследовании тканей пациентов. Среди них были болезни Гоше, Тея-Сакса, Ниманна-Пика и другие. Было признано, что многие из этих болезней - наследственные.

Современная эра изучения лизосом началась с их открытия Кристианом де Дювом и его коллегами в 1950-х гг. ХХ в., а исследование морфологии, функции, биогенеза лизосом продолжается и сегодня.

Открытие лизосом было почти случайным. В 1949-1952 гг. Кристиан де Дюв и его коллеги, изучавшие действие инсулина в клетках печени, обнаружили, что при фракционировании клеточного содержимого кислая фосфатаза в микросомальной фракции проявляла только десятую часть активности в сравнении с клеточным экстрактом, причем после нескольких дней хранения микросомальной

фракции активность кислой фосфатазы возрастала. Это позволило предположить существование неких окруженных мембраной клеточных частиц, которые содержат внутри себя этот фермент.

С 1952 по 1955 гг. было открыто еще несколько кислых гидролаз, связанных с микросомальной фракцией.

В 1955 г., который считается годом открытия лизосом, Кристиан де Дюв предложил название «лизосома» для клеточной ор-ганеллы, окруженной мембраной. В 1974 г. за свой вклад в раскрытие структурной и функциональной организации клетки Кристиан де Дюв был удостоен Нобелевской премии по медицине.

За прошедшие годы установлено, что лизосомы участвуют в катаболизме макромолекул и поддержании гомеостаза клетки. Эти органеллы играют важную роль в фагоцитозе, иммунном ответе, воспалительных реакциях, апоптозе, ремоделировании костной ткани и даже пигментации кожи. Сделано немало открытий, указывающих на значение этих органелл в развитии лизосомных болезней накопления (ЛБН) и нейродегенеративных болезней.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация