только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 7 / 10
Страница 1 / 26

Глава 4. МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА

Множественная миелома - В-клеточная злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются атипичные плазматические клетки, синтезирующие моноклональный иммуноглобулин (IgG, IgA, IgD, IgE) и/или легкие цепи (κ, λ). В последней версии классификации ВОЗ (2017) используется термин «плазмоклеточная миелома» - заболевание, характеризующееся мультифокальной пролиферацией неопластических плазматических клеток, ассоциированное с секрецией моноклонального иммуноглобулина.

В середине XIX в. английский терапевт и биохимик Г. Бенс-Джонс (Веnсе Jones Н.) впервые связал между собой остеодеструк-ции с аномальной претеинурией, что обеспечило ему честь первооткрывателя ММ. Несколько позже (в конце XIX в.) клиническую картину заболевания описали О. Рустицкий (von O. Rustizky) и О. Калер (О. Kahler), и ММ была названа именами этих ученых - болезнью Рустицкого-Калера. В 1956 г. Л. Корнголд и Р. Липари (L. Korngold, R. Lipari) показали взаимоотношение между протеином Бенс-Джонса и сывороточным протеином ММ. В честь Корнголда и Липари два больших класса протеина Бенс-Джонса были названы κ (каппа) и λ (лямбда).

ММ входит в число наиболее часто встречающихся злокачественных заболеваний системы крови. Среднегодовой показатель заболеваемости составляет примерно 3-4 на 100 000 населения в год. Риск развития ММ зависит от возраста. Лица до 40 лет среди общего количества больных составляют не более 2%, а доля пациентов моложе 30 лет варьирует от 0,18 до 1%. С течением времени вероятность возникновения ММ экспоненциально увеличивается. У лиц в возрасте старше 80 лет показатель заболеваемости достигает 64,5 на 100 000 населения. Среди факторов риска

развития ММ выделяют пожилой возраст (65 лет и старше), негроидную расу, наличие моноклональной гаммапатии, хроническое воспаление, врожденную предрасположенность (семейную ММ), воздействие ионизирующей радиации и химических агентов.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация