Хавьер Перес-Фернандес, Жеральд Марин-Гарсия, Глория Родригес-Вега
Латинское название столбняка (tetanus) происходит от греческого слова τέτανος (tetanos), которое означает растяжение или жесткость. Эта болезнь упоминается еще в трудах Гиппократа. Столбняк остается большой мировой проблемой для здравоохранения. По оценкам ВОЗ, в 16 странах до сих пор не удается предотвратить случаи столбняка матерей и новорожденных, что приводит более чем к 30 000 зарегистрированных случаев в год [1]. Эффективные программы вакцинации привели к снижению заболеваемости [2]. ВОЗ особо подчеркивает необходимость снижения количества случаев столбняка матерей и новорожденных.
В большинстве развитых стран столбняк редко встречается в ОИТ. В США с 1940-х гг., с началом подсчета национальной статистики, регистрируют стабильное снижение заболеваемости. Это обусловлено широким применением вакцин на основе столбнячного токсина, а также улучшением методик обработки ран и постконтактным назначением иммуноглобулина человека противостолбнячного [3]. Диагностика столбняка требует поддержания настороженности, с учетом редкости болезни встречаются случаи ее отсроченной диагностики и лечения. Спорадические случаи столбняка развиваются у взрослых, не прошедших вакцинацию в детстве или ревакцинацию, которую повторяют каждые 10 лет [4].
Столбняк — заболевание, характеризующееся развитием мышечных спазмов, которые ведут к дыхательной недостаточности, нарушениям функций сердечно-сосудистой системы, а также проблемам, обусловленным длительным нахождением в ОИТ (инфекции, анемия, тромбозы и пр.). Болезнь ведет к летальному исходу, если не назначить долгосрочной и очень активной поддерживающей терапии. Значительный объем ресурсов, необходимый для этих пациентов, может стать проблемой для некоторых стран с ограничениями в сфере здравоохранения.
Этиология
Столбняк вызывает спорообразующая грамположительная анаэробная палочка Clostridium tetani. Споры Clostridium tetani обнаруживают в почве, а также в ЖКТ многих животных и человека. Споры могут попадать в организм через раны. Инкубационный период болезни обычно составляет 7–10 дней. Споры устойчивы к кипячению и воздействию антисептиков, однако их можно устранить автоклавированием при 121 °C в течение 15 мин или при 100 °C в течение 4 ч [5]. Чаще всего они попадают в организм при нанесении колотых и резаных ран, ссадин. С меньшей частотой это также возможно при нанесении татуировок, ожогах, отморожениях, одонтогеннных инфекциях, а у новорожденных — при манипуляциях с пуповиной с применением загрязненных инструментов. В США и Европе отмечены случаи столбняка у людей, вводящих наркотики в/в, при использовании загрязненных игл [6].
Палочка C. tetani секретирует два экзотоксина: тетаноспазмин и тетанолизин. Последний обусловливает некроз тканей, создавая анаэробную среду, при которой возможен рост бактерий. Тетаноспазмин (или столбнячный токсин) представляет собой нейротоксин, ингибирующий высвобождение нейротрансмиттеров в пресинаптической мембране [7]. Эффект нейротоксина может сохраняться на протяжении нескольких недель с поражением нервной системы на разных уровнях и развитием нарушений центрального контроля двигательных движений, вегетативных функций и патологии на уровне нейромышечного соединения.
Патогенез
После попадания спор C. tetani в организм (обычно через мелкие раны) происходит высвобождение токсинов. Затем идет адгезия нейротоксина с белками, принимающими участие в нейроэкзоцитозе, что ведет к неспособности высвобождения нейротрансмиттера из них. Токсин связывает ганглиозиды на локальных нервных окончаниях. Посредством ретроградного аксонального транспорта токсин попадает в нейроны ЦНС. Поражение спинального нейрона вызывает некоторые классические проявления столбняка. Наиболее чувствительными нейронами считают ГАМК-эргическиеГАМК — γ-аминомасляная кислота. и глицинергические клетки. В ходе индукции паралича ингибируются обе линии клеток, а двигательная система реагирует на афферентные стимулы интенсивными, одновременными и стабильными контрактурами (мышц-агонистов и антагонистов). Эти контрактуры называют тетаническими спазмами.
Как только токсин зафиксировался на нейронах, его невозможно нейтрализовать. Процесс станет обратимым после образования новых синапсов, что может занять 4–6 нед.
Поражение вегетативной нервной системы обычно развивается на второй неделе болезни и проявляется синдромом вегетативной дисфункции со многими симптомами, в том числе лабильностью артериального давления, тахиаритмиями, периферической вазоконстрикцией, профузным потоотделением, а в итоге брадикардией и артериальной гипотензией.
Тяжесть столбняка зависит от поражения определенных мышечных групп. Заболевание может иметь лишь локальные проявления, но способно поражать и всю скелетную мускулатуру [8].
Клинические проявления
Длительность инкубационного периода колеблется от 3 до 21 дня, при этом считают, что симптомы могут появиться раньше, если раны локализованы анатомически ближе к ЦНС. Отмечена связь между тяжестью и инкубационным периодом, при этом более тяжелую патологию и высокую летальность регистрируют в более коротком инкубационном периоде.
Хотя большинство случаев столбняка развивается после получения конкретных ран, источник не удается обнаружить в 25% случаев [8]. Описаны самые разные входные ворота инфекции, в том числе травмы с небольшим нарушением целостности кожи, язвы, разрывы матки после абортов, пункционные раны после внутривенного введения наркотиков, послеоперационные раны, инфицированные культи пуповины [9].
В рамках клинического описания выделяют четыре формы клинических форм: генерализованную, очаговую (местную), столбняк головы и столбняк новорожденных.