Термин «портальная билиопатия» (ПБ; син. - псевдо-склерозирующий холангит, псевдохолангиокарцинома, хо-лангиопатия, ассоциированная с портальной гипертензией, холангиопатия, ассоциированная с портальной каверномой) используется с 1990-х гг. и отражает связь между структурными аномалиями билиарного тракта и портальной гипертензией. Наиболее часто ПБ встречается при ВОВВ, намного реже - при циррозе печени (ЦП).
ПБ - комплекс структурных изменений практически всего би-лиарного тракта, в том числе внутри- и внепеченочных протоков, желчного пузыря и пузырного протока в виде участков сужения и расширения.
Механизм развития ПБ связан с компрессией внутри- и внепе-ченочных желчных протоков крупными венозными порто-портальными и порто-кавальными коллатералями вследствие длительно существующей портальной гипертензией и кавернозной трансформации ВВ (формирование «каверномы»). Подобные изменения, хотя и отмечаются при ЦП (до 9% больных) и нецирротическом портальном фиброзе (до 27%), наиболее выражены у больных с ВОВВ, что связано с существованием портальной каверномы, представляющей собой сеть портопортальных коллатералей в воротах печени. При наличии каверномы типичные для ПБ изменения отмечаются в 70-100% наблюдений, причем у 30% из них появление отмечается уже на сроке от полугода до 1 года после тромбоза ВВ. У 5-38% пациентов проявления ПБ становятся клинически выраженными, а ПКШ приводит к исчезновению симптоматики ПБ.
Формирование изменений билиарного тракта складывается из двух составляющих:
► обратимой компоненты - исчезает после декомпрессии портальной системы;
► стойкой компоненты - изменения, остающиеся несмотря на выполнение портокавального шунтирования.
Обратимый компонент ПБ представляет компрессию желчных протоков расширенными портопортальными коллатералями и структурами портальной каверномы. Более вовлеченным оказывается левый долевой проток. Помимо сдавления извне, холедох и другие желчные протоки могут деформироваться из-за развития коллатералей внутри их стенки субэпителиально.