только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 38 / 43
Страница 1 / 37

Глава 35. Лимфопролиферативные заболевания кожи

КОЖНЫЕ ЛИМФОМЫ

Лимфомы кожи - заболевания, обусловленные клональной пролиферацией Т- или В-лимфо-цитов, редко клеток - естественных киллеров (NK-клеток) или плазмацитоидных дендритных клеток. Лимфомы кожи по частоте занимают второе место среди экстранодальных лимфом; ежегодно регистрируется 1 случай на 100 тыс. человек. Кожу могут поражать более 25 видов злокачественных опухолей лимфоидной системы, которые способны развиваться в ней первично или в результате прогрессии системных лимфом, лимфатических узлов либо внутренних органов. Важно отметить, что в большинстве случаев первичные лимфомы кожи и их системные аналоги имеют сходные гистологические, иммунологические и генетические признаки, но при этом характеризуются различным течением и поэтому требуют разных подходов в лечении. За последние 20 лет разработаны новые классификации первичных кожных лимфом, которые, по мнению их создателей, «являются основными для патологов, онкологов и гематологов в качестве универсальной системы классификации лимфом/лей-кемий». Основополагающими критериями всех современных классификаций лимфопролифера-тивных заболеваний является то, что диагностика каждого конкретного случая лимфом (в том числе лимфом кожи) должна базироваться на синтезе клинических, морфологических, иммунофено-типических, молекулярно-генетических данных. Больным с подозрением на первичную кожную лимфому необходимо проводить полное клиническое обследование и биопсию очагов поражения для гистологического, иммунофенотипического и молекулярного исследования, так как установлено, что больные даже в стадии 1А (поражение

только кожи) с определяемым Т-клеточным клоном имеют худший прогноз. Важную роль в диагностике первичных кожных Т-клеточных лим-фом играют клиницисты-дерматологи, которые должны заподозрить опухолевый характер кожного процесса еще в тот период, когда гистологические, иммуногистохимические и молекулярно-генетические методы еще не подтверждают диагноза лимфомы.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация