| Системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией у предрасположенных к нему лиц, главным образом детей и подростков 7–15 лет |
| Этиология | Патогенез |
- Возбудитель — β-гемолитический стрептококк группы А (ревматогенные штаммы 5, 6, 14, 18, 19, 24).
- Большое значение — предрасположенность больного. Генетический маркер — аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител Д8/17
| - Прямое или опосредованное повреждающее воздействие
на организм стрептококка и его токсинов со свойствами антигенов (стрептолизина о, гиалуронидазы, стрептокиназы). - Происходит перестройка иммунологической реактивности. Нарушение иммуногенеза и развитие аллергического состояния — основные факторы.
- Большое значение придается аутоаллергии. Иммунокомплексная реакция ведет к хроническому воспалению в сердце.
- Кроме нарушения гуморального иммунитета, при ревматизме страдает и клеточный иммунитет
|
| Патоморфология |
| Стадии | Характеристика |
| Мукоидное набухание | Длится 2–3 нед, обратимо и своевременное лечение приводит к выздоровлению |
| Фибриноидное набухание | Более глубокая степень дезорганизации соединительной ткани, вероятность обратного развития меньше |
| Гранулематоз-цикл развития гранулем | Длится 3–4 мес |
| Склероз | Необратимая стадия |
| Классификация ревматической лихорадки* |
Клинические
варианты | Клинические проявления | Исход | Стадия НК |
| основные | дополнительные | К ВС | ФК |
| Острая ревматическая лихорадка. Повторная ревматическая лихорадка | Кардит. Артрит. Хорея. Кольцевидная эритема. Подкожные ревматические узелки | Лихорадка. Артралгии. Абдоминальный синдром. Серозиты | Выздоровление. Хроническая болезнь сердца: - без порока cердца;
- с пороком сердца
| 0 I IIA IIB III | 0 I II III IV |
* АРР, 2003.
| Диагностика* |
| Большие критерии** | Малые критерии** |
| Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки | Клинические: артралгия; лихорадка |
| Лабораторные — повышенные острофазовые реактанты: СОЭ, С-реактивный белок |
| Удлинение интервала P–Q |
* Критерии Джонсона.
** Наличие у больного двух больших или одного большого и двух малых критериев при наличии подтверждающих данных о перенесенной А-стрептококковой инфекции свидетельствует о высокой вероятности острого ревматизма.
Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию: - позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена;
- повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител
|
| Клиника |
| Критерий | Характеристика |
| Кардит | Жалобы: вялость, повышенная утомляемость, сердцебиения, боли в области сердца, одышка. Пальпация: нарушение числа сердечных сокращений, не зависящее от температуры тела ребенка (тахикардия, реже — брадикардия). Перкуссия: увеличение размеров сердца, преимущественно влево. Аускультация: приглушение сердечных тонов, особенно I тона на верхушке; систолический шум. При миокардите шум мягкий, слабый, прослушивается лучше в V точке, не проводится за пределы сердца. В динамике к 3–4 нед он уменьшается и исчезает. При эндокардите
в результате поражения митрального клапана (вальвулит) систолический шум имеет «дующий» оттенок, он продолжительный с punctum maximum на верхушке и в точке Боткина, проводится за пределы сердца. В динамике ко 2–3 нед шум усиливается |
Полиар-
трит | Поражение крупных и средних суставов (чаще коленных, голеностопных, лучезапястных). Наряду с признаками артрита: - симметричность поражения;
- летучесть поражения суставов;
- кратковременность суставного синдрома (максимум 2–3 нед);
- отсутствие изменений после исчезновения суставного синдрома
|
| Малая хорея | Гиперкинезы. Мышечная гипотония. Нарушение координации движений. Вегетативные расстройства. Изменение психологического состояния |
| Лечение |
| Режим постельный |
| Препарат | Дозы, длительность |
| Антибиотик | Пенициллин 750 000–1 000 000 ЕД/сут, затем бензатина бензилпенициллин (Бициллин-1♠)
или бензатина бензилпенициллин + бензилпенициллин прокаина (Бициллин-5♠) круглогодично |
| НПВП | Диклофенак 2–3 мг/кг в сутки, индометацин 2–3 мг/кг в сутки, ацетилсалициловая кислота 0,2 г на 1 год жизни в сутки (не более 1,5–2 г/сут) |
| ГКС | Преднизолон 0,7–0,8 мг/кг 7–10 дней с последующим снижением дозы до полной отмены |
| Хинолиновые препараты | Хлорохин (Делагил♠), гидроксихлорохин (Плаквенил♠) |
| Симптоматическое лечение |