- Пациенты с врожденными заболеваниями все чаще получают лечение в специализированных центрах, но они также могут обращаться в лечебные учреждения за неотложной помощью или наблюдаться в неспециализированном центре с нескорректированными простыми пороками или после вмешательства.
- Примеры ЭхоКГ патологий, которые обнаруживаются при врожденных синдромах, приведены в табл. 14.1.
Таблица 14.1. Эхокардиографические патологии при врожденных синдромах
| Патологии | Типичные | Менее частые |
| Синдром Нунан | Диспластический стеноз клапана ЛА, ГКМП | ДМПП, ДМЖП, стеноз ветви ЛА, тетрада Фалло |
| Синдром Тернера | Двустворчатый АК, дилатация и коарктация аорты | |
| Синдром Уильямса | Надклапанный АС, коарктация аорты | Стеноз ЛА и ее ветвей |
| Синдром LEOPARD | Стеноз клапана ЛА, ГКМП | |
| Синдром ДиДжорджи (DiGeorge) | Тетрада Фалло, ДМЖП, общий артериальный ствол | Прерванная дуга аорты |
| Синдром Алажиля (Alagille) | Стеноз ветви ЛА, тетрада Фалло | ДМЖП, ДМПП, АС, коарктация аорты |
| Синдром Кейтеля (Keutel) | Стеноз ветви ЛА | |
| Врожденная краснуха | ОАП, стеноз ветви ЛА, коарктация аорты | |
| Фетальный алкогольный синдром | ДМЖП, ДМПП | |
| Нейрофиброматоз | Коарктация аорты | |
| Синдром Лойса–Дитца | Дилатация аорты | Двустворчатый АК, ОАП, ДМПП |
- Простой или иногда более сложный порок может быть впервые поставлен при общей ЭхоКГ. В этой главе описываются:
- простые пороки;
- систематический подход к неожиданно сложному случаю;
- вид после вмешательства.
- Пациенты с врожденным пороком сердца могут быть экстренно госпитализированы в результате болезни сердца или другого заболевания. Следует обратиться за консультацией в региональный центр, но изменения, требующие неотложного решения, включают:
- нарушение функции левого или правого желудочка;
- тяжелую клапанную обструкцию или регургитацию;
- признаки эндокардита (риск в 20 раз выше, чем в общей популяции, за исключением пациентов с изолированным стенозом ЛА или ДМПП) [1];
- предсердную аритмию (из-за риска декомпенсации) при кровообращении Фонтена (Fontan).