Лимфома Беркитта — высокоагрессивная опухоль с преимущественной локализацией в брюшной полости, лимфоидных образованиях вальдейерова кольца, нередко проявляется экстранодально, с поражением костного мозга или ЦНС.
Как правило, имеет эндемичный характер поражения, характерным регионом распространения являются страны Африки, однако встречаются спорадические случаи. Опухолевые образования имеют зрелоклеточный CD20+ В-иммунофенотип, обязательными элементами которого являются наличие поверхностного IgM (или легких цепей κ или λ), высокий пролиферативный показатель (Ki 67 составляет почти 100%), реаранжировка С–myc протоонкогена на 8-й хромосоме с образованием специфических хромосомных транслокаций t (8; 14), (8; 22) или (2; 8). Лимфома Беркитта — одна из самых быстро растущих злокачественных опухолей, чувствительная к ПХТ. Поражение костного мозга бывает часто, являясь одним из критериев определения стадии IV В-НХЛ; при выявлении в миелограмме более 25% опухолевых клеток с морфологией L3 и идентичным описанному для лимфомы Беркитта иммунофенотипом диагностируется острый В-клеточный лейкоз. У больных выражены цитопенический и гиперпластический синдромы, часто имеются В-симптомы. Микроскопическая картина лимфомы Беркитта представлена на рис. 30.
Высокий титр антител к вирусу Эпштейна–Барр и геном вируса в опухолевых клетках обнаруживаются при эндемической, редко — при спорадической форме лимфомы Беркитта.
Клиническая картина лимфомы Беркитта
Стадии болезни по классификации Национального института рака:
- Стадия A — одиночный очаг вне брюшной полости.
- Стадия AR — поражение брюшной полости, более 90% опухоли удалено.
- Стадия B — множественные очаги вне брюшной полости.
- Стадия C — поражение брюшной полости.
- Стадия D — поражение брюшной полости в сочетании с очагами вне брюшной полости.
&hide_Cookie=yes)
Рис. 30. Микроскопическая картина лимфомы Беркитта. Лимфома Беркитта, классический вариант. Клетки, тесно прилежащие друг к другу, образуют темный фон, на котором хорошо видны макрофаги. Картина «звездного неба» (а), бластные клетки средних размеров с выраженной базофилией и вакуолизацией цитоплазмы (б)
Прогноз. До появления эффективных схем лечения выздоравливали лишь 30% больных спорадической формой. Современные схемы ПХТ и профилактики нейролейкоза повысили эту цифру до 60%. Наилучший прогноз (90% излечений) наблюдается у детей и молодых людей с ограниченным поражением (стадии A, В, AR). У взрослых, особенно на поздних стадиях болезни, результаты лечения хуже. Поражение костного мозга и ЦНС прогностически неблагоприятно.
Лечение
Локализованные формы эндемической лимфомы Беркитта бывают высокочувствительны к монохимиотерапии циклофосфамидом.
Интенсивная ПХТ показана при спорадической форме лимфомы Беркитта и беркиттоподобных лимфомах. Примером может служить схема COMP (циклофосфамид, винкристин, метотрексат, преднизолон), дополненная профилактикой нейролейкоза. Разработанный протокол с чередованием двух курсов CODOX-M и двух курсов IVAC дает отличные результаты при беркиттоподобных лимфомах.
Ввиду очень быстрого роста первый курс ХТ обычно сопровождается синдромом распада опухоли.