ГЛАВА 11. ПАТОЛОГИЯ ОРОФАЦИАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ

О.В. Зайратьянц, И.А. Казанцева и Е.И. Устинова

Пороки развития

string language="ru">

Пороки развития орофациальной области включают в себя разнообразные наследственные (генные, геномные, хромосомные), многофакторные и внутриутробно приобретенные аномалии лица, челюстей, губ, языка, слюнных желез, зубов, эмали и дентина зубов (МКБ-10: К00-К14; Q35-Q38, Q89 и т.д.). Они могут быть изолированными или являются компонентом наследственных синдромов с множественными пороками развития (типично для хромосомных болезней, при которых одновременно выявляется до 80 различных аномалий). Для наследственных черепно-лицевых дизморфий свойственно сочетание с дефектами нервной, эндокринной и иммунной систем (синдромы Дауна, Ди Джорджи, Прадер-Вилли, врождённый гипотиреоз - синдром незобного кретинизма и др.). Часть аномалий развития проявляется в постнатальном периоде (аномалии молочных и постоянных зубов).

Боковая расщелина верхней губы в проекции верхнего бокового резца ("заячья губа", хейлосхизис, рис. 11-1) и расщелина нёба ("волчья пасть", палатосхизис, рис. 11-2) составляют 45% всех пороков развития области головы и шеи, причем в 50% наблюдений они сочетаются (хейлогнатопалатосхизис), а в 15% - ассоциированы с другими пороками развития.

Рис. 11-1. Боковая левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и твердого неба (хейлопалатосхизис)

Рис. 11-2. Срединная расщелина неба, связанная с полостью носа (палатосхизис)

Прогнатизм (увеличение размеров нижней челюсти) и гипогнатизм (её недоразвитие) - нередкие компоненты наследственных и многофакторных синдромов. Экзостозы или торусы (выросты костной ткани неба и челюстей) встречаются у 25% женщин и 15% мужчин; гранулы Фордайса (рис. 11-3) - скопления сальных желез без выводных протоков в виде узелков размерами 1-2 мм, желтоватого цвета, на губах и слизистой оболочке щек - у 65%.