Грыжа пупочного канатика (ГПК), или омфалоцеле, - аномалия развития, при которой в результате раннего нарушения органогенеза органы брюшной полости развиваются вне туловища эмбриона. При ГПК имеется центрально расположенный дефект брюшной стенки, через который органы брюшной полости выходят под оболочки пуповины. Грыжевое выпячивание покрыто мембраной (грыжевым мешком), состоящей снаружи из амниона, внутри - из брюшины, с мезенхимой (вартоновым студнем) между ними.
У детей с ГПК встречают множественные сочетанные пороки развития - пороки развития скелета, врожденные пороки сердца, незаращение желточного протока и хромосомные аномалии - синдром Дауна, трисомия по 13, 18 парам хромосом, синдром Видемана-Беквита, носящий также название синдрома OMG (omphalocele, macroglossia, gigantism). Иногда ГПК - компонент таких тяжелейших аномалий, как пентада Кантрелла и клоакальная экстрофия. Частота порока - 1:4000 живых новорожденных, особых различий по полу нет. Большая часть детей с ГПК рождаются доношенными.
Считают, что в генезе эмбриональной грыжи пупочного канатика основную роль играют два фактора - нарушение вращения кишечника в первом периоде поворота и недоразвитие передней брюшной стенки.
Согласно рабочей классификации ГПК в зависимости от размеров дефекта передней брюшной стенки (грыжевых ворот) и объема содержимого грыжевого мешка выделяют ГПК малых (рис. 2.1 а), средних (рис. 2.1 б) и больших (рис. 2.1 в) размеров. Содержимое малых и средних грыж - только кишечные петли (в малой - одна или несколько). Большая ГПК всегда содержит не только кишечные петли, но и печень.
Грыжу пупочного канатика можно диагностировать внутриутробно при УЗИ с 14-й недели беременности. Рождение детей с малой или средней ГПК может происходить естественным путем, если нет других показаний для кесарева сечения. При большой ГПК способ родоразрешения выбирают индивидуально. В связи с опасностью разрыва тонких оболочек грыжи целесообразно кесарево сечение.
Диагностика больших и средних ГПК после рождения ребенка не вызывает затруднений. При малых ГПК в сомнительных случаях (при толстой пуповине, варикозной дисплазии сосудов пуповины) важно помнить о ГПК и накладывать лигатуру на расстоянии не менее 10-15 см от кожного края.