СПЕЦИАЛИЗИРОВАННАЯ ПОМОЩЬ БОЛЬНЫМ ГЕМОФИЛИЕЙ В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
В РФ специализированная помощь больным наследственными коагулопатиями, в том числе гемофилией, оказывается в федеральных гематологических центрах, созданных при НИИ гематологического профиля, региональных центрах и филиалах, в областных и краевых больницах для взрослых и детей. Международная практика показывает, что идеальной формой наблюдения больных гемофилией является наблюдение в так называемых центрах гемофилии. Однако реализовать подобную систему наблюдения в нашей стране не удается из-за огромной территории, низкой плотности населения в удаленных регионах, редкости заболевания. Поэтому функции динамического наблюдения за больными гемофилией возложены на гематологов регионов и качество помощи больным во многом зависит от их квалификации и знаний. Плановая хирургическая помощь больным гемофилией (все виды операций на суставах, эндопротезирование и др.) оказывается в федеральных центрах, имеющих опыт работы с такими больными.
Медицинская помощь больным гемофилией является дорогостоящей и требует грамотного обоснования с уче-
том частотных характеристик, количества наблюдаемых больных и их состояния. Кроме того, необходима объективная оценка эффективности специализированной помощи больным гемофилией, позволяющая наметить пути ее совершенствования. Отсутствие общероссийского регистра и наличие в стране нескольких разрозненных регистров не позволяют получить объективную картину о количестве больных и эффективности их лечения. Создание единого национального регистра больных гемофилией, который должен быть клиническим, - насущная проблема отечественной гематологии. Клинический регистр, содержащий показатели больных, позволит оценить правильность диагностики и эффективности лечения каждого конкретного больного, наметить план лечения и реабилитации, обосновать объем необходимой специализированной помощи.