К анемиям, обусловленным несостоятельностью костного мозга, относятся состояния, сопровождающиеся снижением уровня гемоглобина и эритроцитов в крови, в основе которых лежат нарушения эритропоэза вследствие уменьшения гемопоэтического плацдарма в костном мозге или развития так называемого неэффективного эритро-поэза за счет избыточного апоптоза клеток эритрона. Апластическая анемия (АА) - заболевание системы крови, характеризующееся панцитопенией в периферической крови и гипоклеточным (вплоть до полной аплазии) костным мозгом. Гистологическое исследование при этом патологическом состоянии выявляет сокращение плацдарма кроветворения и замещение деятельной кроветворной ткани жировой тканью. Апластическая анемия как самостоятельная нозологическая единица представляет группу патологических состояний, отличающихся по этиологии и патогенезу. Помимо этого, все апластические анемии можно разделить на врожденные и приобретенные.
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ. ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ. ПАТОГЕНЕЗ
Клиническую картину апластической анемии впервые описал Эрлих в 1888 г., а врожденные формы с поражением трех ростков кроветворения - Фанкони в 1927 г. Первоначально термин «апластическая анемия» использовался только в тех случаях, когда не удавалось выявить этиологию - причину миелосупрессии. Однако с шестидесятых годов прошлого века апластической анемией стали называть все патологические состояния, сопровождающиеся панцитопенией в периферической крови в результате значительного уменьшения объема гемопоэтической ткани в костном мозге и превалирования жировых клеток. При этом у пациента исключается другое заболевание, которое может привести к подавлению костномозгового гемопоэза. Если угнетение гемопоэза возникает на фоне других патологических процессов, таких как солидные опухоли, системные аутоиммунные заболевания, то такую апластическую анемию определяют как вторичную.
В 1934 г. апластическая анемия была выделена в отдельную нозологическую форму и определена как патологическое состояние, характеризующееся панцитопенией в периферической крови вследствие депрессии костномозгового кроветворения.