В разделе описан случай пациентки с классическим течением дерма-томиозита (ДМ). Диагноз верифицирован с помощью клинико-лабора-торных критериев: кожный синдром, мышечный синдром, увеличение активности мышечных ферментов, данные биопсии, электромиографическая (ЭМГ) картина. Приведена информация о клинической картине, диагностике и лечении данного заболевания.
ДМ [полимиозит (ПМ), болезнь Вагнера-Унферрихта, Wagner, 1863; Unverricht, 1887] - системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Относится к группе диффузных заболеваний соединительной ткани (коллагенозов). При отсутствии кожного синдрома используется термин «полимиозит».
ДМ (ПМ) - заболевание редкое (примерно 1:200 000). Болезни подвержены люди всех возрастных групп - от детей до стариков, но обычно болеют дети в возрасте до 15 лет и лица зрелого возраста - 50-60 лет. Женщины заболевают в 2 раза чаще, чем мужчины. Типичный ДМ (ПМ) развивается у женщин 30-50 лет.
Этиология и патогенез болезни изучены недостаточно. Среди патогенетических концепций воспалительной миопатии основной является иммунопатологическая теория (концепция сенсибилизации), которая рассматривает развитие ДМ как реакцию сенсибилизации на различные антигены и раздражители: опухоли, инфекцию, травму и др. Опухолевый (паранеопластический) ДМ составляет 14-30% всех случаев болезни, где он обычно фигурирует как вторая болезнь.
Также обсуждается вирусная гипотеза происхождения ДМ, как и всей группы системных заболеваний соединительной ткани. Вирусологическая концепция тесно перемежается с иммунологической и не исключает участия в патогенезе болезни других аллергизирующих и повреждающих факторов. Нейроэндокринные сдвиги с нарушением регуляторных функций и всей системы гомеостаза также необходимо учитывать в сложном патогенезе заболевания.