24. ГИПОПАРАТИРЕОЗ

Гипопаратиреоз - нарушение фосфорно-кальциевого обмена, обусловленное дефектом синтеза, секреции или периферического действия паратгормона.

Частота

Редкие (орфанные) заболевания у детей; точная частота не известна.

Этиология

Представлена в табл. 24.1.

Таблица 24.1. Этиология гипопаратиреоза

Примечание. АД - аутосомно-доминантный тип наследования; АР - аутосомно-рецессивный тип наследования.

Клиническая картина

Симптомы гипокальциемии в основном обусловлены нарушением нервно-мышечной передачи.

♦ Судороги (в том числе генерализованные тонико-клонические).

♦ Спазмы отдельных мышц лица (симптом Хвостека), кистей, кар-попедальный рефлекс - «рука акушера» в виде сведения пальцев с ульнарной девиацией кисти.

♦ Мышечная слабость.

♦ Боли и парестезии в мышцах голени, стоп, предплечья кистей, лица (например, типично онемение вокруг рта).

♦ Ларингоспазм.

♦ Нарушения сердечного ритма (синдром удлиненного интервала QT и др.).

♦ У новорожденных гипокальциемия может проявляться только плохим набором веса и обильным срыгиванием, однако могут быть генерализованные судороги, апноэ и острая сердечно-сосудистая недостаточность.

♦ Симптом Труссо: сдавление манжетой тонометра в области плеча (на 5-15 мм рт.ст. выше систолического) в течение 2-3 мин провоцирует судорожное сокращение мышц кисти, приводящих ее в положение «руки акушера».

♦ Кальцинаты в области базальных ганглиев - синдром Фара (выявляют при КТ головного мозга).

♦ Катаракта.

♦ Гипоплазия зубной эмали (у детей младшего возраста). Диагностика

Общие лабораторные признаки всех форм гипопаратиреоза:

♦ низкий уровень общего и ионизированного кальция в сыворотке крови;

♦ высокий уровень фосфора в сыворотке крови.

Остальные показатели (уровень паратгормона, кальций-креатини-новый индекс) могут отличаться в зависимости от формы гипопара-тиреоза.