Частота
Редко у детей (в регистре института детской эндокринологии 22 случая).
Этиология и патогенез
В 40% СТГ-продуцирующих аденом гипофиза была обнаружена мутация альфа-субъединицы G-белка. В случае семейных изолированных аденом гипофиза в 20% случаев выявляют мутации в гене AIP.
Клиническая картина
♦ Выраженное ускорение темпов роста.
♦ Акромегалоидные изменения внешности.
♦ Быстрое увеличение размеров обуви (на 1,5 размера и более в год).
♦ Гипергидроз и повышенная сальность кожи.
♦ Первичная или вторичная аменорея у девочек пубертатного возраста.
♦ Головные боли, плохо купируемые традиционными анальгетиками.
♦ Зрительные нарушения (чаще всего выпадение полей зрения).
♦ СТГ-продуцирующие аденомы могут встречаться в составе синдрома МЭН I типа и синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева.
Диагностика
♦ Определение базальных уровней СТГ и ИРФ-1, которые значительно повышены.
♦ Проведение стандартного ГТТ на подавление СТГ (1,75 г глюкозы на 1 кг веса, не более 75 г; определение уровней СТГ и гликемии в 0, 30, 60, 90 и 120 мин; в норме уровень СТГ должен снизиться до 1 нг/мл и ниже).
♦ МРТ головного мозга.
Лечение
♦ Хирургическое удаление (в большинстве случаев транссфенои-дальное).
♦ Медикаментозная терапия (в первую очередь, длительно действующими аналогами соматостатина) в дооперационном периоде
с целью уменьшения размеров опухоли, снижения ее гормональной активности.
♦ Лучевая терапия или радиохирургия при невозможности/неэффективности оперативного лечения.
Осложнения
Явления гипопитуитаризма при хирургическом удалении (СТГ-недостаточность, несахарный диабет, вторичный гипотиреоз, вторичный гипокортицизм, вторичный гипогонадизм).
Профилактика
Не разработана.