ВВЕДЕНИЕ
Системные васкулиты (СВ) - группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, калибром, локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений. СВ относят к числу относительно редких болезней: заболеваемость составляет около 4,2 на 100 тыс. населения в год, однако в последнее время в мире отмечена тенденция к увеличению их распространенности. В Российской Федерации распространенность СВ специально не изучалась. Чаще всего встречается IgA-васкулит (Шенлейна-Геноха), преобладающий у детей. Лица пожилого возраста чаще заболевают гигантоклеточным васкулитом.
КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ, ТЕРМИНЫ И ОПРЕДЕЛЕНИЯ
В основе современной классификации СВ лежит калибр пораженных сосудов и учитываются основные патогенетические механизмы. Общепризнанные в настоящее время современные номенклатура и классификация СВ не соответствуют МКБ-10 (табл. 8.1). Основные понятия СВ приведены в табл. 8.2.
Таблица 8.1. Классификация системных васкулитов (Chapel Hill Consensus Conference, 2012) и ее соответствие Международной классификации болезней 10-го пересмотра
| Васкулиты с поражением сосудов крупного калибра: • артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) - М31.4; • гигантоклеточный артериит (ГКА, болезнь Хортона) и РП - М31.5 |
| Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра: • узелковый полиартериит - М30.0 • болезнь Кавасаки - М30.3 |
Окончание табл. 8.1
| Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА): • микроскопический полиангиит - М31.8; • гранулематоз с полиангиитом (ГПА, гранулематоз Вегенера) - М31.3; • эозинофильный ГПА (Черджа-Стросс) - М30.1. Иммунокомплексные васкулиты: • заболевания, ассоциированные с антителами к БМК♠ (синдром Гудпасчера), - М31.0; • криоглобулинемический васкулит - D89.1; • IgA-ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха) - D69.0; • гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-С1q-васкулит) - М31.8 |
| Вариабельные васкулиты: • ББ - М35.2; • синдром Когана - H16.3, H90.3 |
| Васкулиты с поражением сосудов единственного органа: • кожный лейкоцитокластический ангиит - L95.8; • кожный артериит - L95.9; • первичный васкулит ЦНС; • изолированный аортит; • другие |
| Васкулиты, ассоциированные с системными заболеваниями: • васкулит при СКВ - L93.2; • ревматоидный васкулит - М05.2; • саркоидный васкулит - D86.8; • другие |
| Васкулиты, ассоциированные с определенными этиологическими факторами: • криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С, - D89.1; • васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита В, - М30; • аортит, ассоциированный с сифилисом, - I79.1; • лекарственный иммунокомплексный васкулит - D69.0; • лекарственный АНЦА-ассоциированный СВ (АНЦА-СВ) - М31; • паранеопластический васкулит; • другие |
* БМК - базальная мембрана клубочков.
Таблица 8.2. Основные термины и нозологические формы системных васкулитов
| Термины и нозологические формы | Определение |
| Васкулит крупных сосудов | Васкулит с преимущественным поражением крупных артерий - аорты и ее главных ветвей. Артерии другого калибра также могут быть вовлечены |
| Артериит Такаясу | Артериит, часто гранулематозный, с преимущественным поражением аорты и/или ее главных ветвей. Как правило, развивается у пациентов моложе 50 лет |
| ГКА | Артериит, часто гранулематозный, с поражением аорты и/или ее главных ветвей, преимущественно сонных и позвоночной артерий, с частым поражением височной артерии. Как правило, развивается у пациентов старше 50 лет и часто сочетается с РП |
| Васкулит средних сосудов | Васкулит с преимущественным поражением артерий среднего калибра - главных висцеральных артерий и их ветвей. Артерии другого калибра также могут быть вовлечены, типично формирование воспалительных аневризм и стеноза |
| Узелковый полиартериит | Некротизирующий артериит с поражением артерий среднего и мелкого калибра, протекающий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров, венул и не ассоциированный с АНЦА |
| Болезнь Кавасаки | Артериит преимущественно средних и мелких артерий, сочетающийся с синдромом поражения кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов. Часто поражаются коронарные артерии. Могут вовлекаться аорта и крупные артерии. Обычно встречается у детей |
| Васкулит мелких сосудов | Васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов - интрапаренхимальных артерий, артериол, капилляров и венул. Средние артерии и вены также могут быть вовлечены |
| АНЦА-СВ | Некротизирующий васкулит с отсутствием (или небольшим количеством) иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол и мелких артерий), ассоциированный с АНЦА, со специфичностью к миелопероксидазе или протеиназе-3 |
| Микроскопический полиангиит | Некротизирующий васкулит с отсутствием (или небольшим количеством) иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол). Могут поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита. Часто присоединяется геморрагический альвеолит. Отсутствует гранулематозное воспаление |
Продолжение табл. 8.2
| Термины и нозологические формы | Определение |
| ГПА (Вегенера) | Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением верхних и нижних дыхательных путей и некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра (капилляров, венул, артериол, артерий и вен). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит |
| Эозинофильный ГПА (Черджа-Стросс) | Эозинофильное и гранулематозное воспаление с частым вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра. Ассоциируется с бронхиальной астмой и эозинофилией. АНЦА наиболее часто определяются при наличии гломерулонефрита |
| Иммунокомплексный васкулит | Васкулит с умеренными или выраженными депозитами иммуноглобулинов и/или компонентов комплемента в сосудистой стенке, главным образом мелких сосудов (капилляров, венул, артериол и мелких артерий). Часто наблюдается гломерулонефрит |
| Заболевания, ассоциированные с антиБМК | Васкулит, поражающий капилляры клубочков и/или легочные капилляры, с депозитами антител к БМК на базальной мембране клубочков. Поражение легких сопровождается легочным кровотечением, поражение почек проявляется гломерулонефритом с полулуниями |
| Криоглобулинемический васкулит | Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (преимущественно капилляры, венулы или артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа, клубочки почек и периферические нервы |
| IgA-васкулит (Шенлейна- Геноха) | Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (преимущественно капилляры, венулы или артериолы). Как правило, поражаются кожа, ЖКТ и почки, часто сопровождается артритом. Может развиваться гломерулонефрит, неотличимый от IgA-нефропатии |
| Гипокомпле-ментемический уртикарный васкулит (анти-Clq-васкулит) | Васкулит, сопровождающийся крапивницей и гипокомплементемией с поражением мелких сосудов (капилляров, венул или артериол), ассоциированный с анти-C1q. Как правило, проявляется гломерулонефритом, артритом, обструктивным заболеванием легких, воспалением глаз |
| Вариабельный васкулит | Васкулит без преобладающего типа сосудистого вовлечения, при котором могут поражаться сосуды любого размера (мелкие, средние и большие) и типа (артерии, вены и капилляры) |
Окончание табл. 8.2
| Термины и нозологические формы | Определение |
| ББ | Васкулит у пациентов с ББ, при котором могут поражаться артерии или вены. ББ характеризуется рецидивирующими афтозными изъязвлениями слизистой оболочки полости рта и половых органов, сопровождающимися поражением кожи, глаз, суставов, ЖКТ, нервной системы. Могут наблюдаться васкулит мелких сосудов, тромбангиит, тромбозы, артериит, аневризмы артерий |
| Синдром Когана | Васкулит у пациентов с синдром Когана. Синдром Когана характеризуется воспалительным поражением глаз (интерстициальный кератит, увеит и эписклерит) и заболеванием органа слуха (нейросенсорная тугоухость и вестибулярные нарушения). Возможно развитие артериита (с поражением мелких, средних или крупных артерий), аортита, аневризмы аорты, а также поражение аортального и митрального клапанов |
| Васкулит единственного органа | Васкулит артерий или вен любого калибра в единственном органе, который не имеет признаков СВ. Распространенность васкулита в пределах органа может быть ограниченной или мультифокальной (диффузной). В название следует включать вовлеченный орган и тип сосуда (например, кожный васкулит мелких сосудов, артериит яичек, васкулит ЦНС) |
| Васкулит, ассоциированный с системными заболеваниями | Васкулит, вторичный по отношению к системному заболеванию. В префиксе следует указывать название системного заболевания (например, ревматоидный васкулит, люпусваскулит) |
| Васкулит, ассоциированный с определенной этиологией | Васкулит, связанный с определенным этиологическим фактором. В префиксе следует указывать ассоциацию (например, гидралазин-ассоциированный микроскопический полиангиит, ассоциированный с вирусом гепатита В васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С криоглобулинемический васкулит) |
Важной формой является «быстропрогрессирующий гломерулонефрит», при котором наблюдается быстрое (в течение 3 мес) ухудшение функций почек с повышением уровня креатинина в сыворотке крови более чем в 2 раза при активном мочевом осадке (табл. 8.3). Так называемый pauci-иммунный (малоиммунный) гломерулонефрит с полулуниями, одна из наиболее распространенных причин быстропрогрессирующего гломерулонефрита, при котором в ткани почки отсутствуют иммунные отложения, в большинстве случаев связан с АНЦА-СВ и нередко рассматривается как его синоним.