3.1. Деформации и аномалии развития наружного уха
Пороки развития ушной раковины (непропорциональное увеличение, изменение положения, уменьшение размеров или полное отсутствие) и/или наружного слухового прохода в виде его сужения или атрезии. Аномалии строения ушной раковины нередко сочетаются с атрезией слухового прохода.
Эпидемиология. Врожденные аномалии строения наружного уха встречаются у 1 из 7000-15 000 новорожденных, у мальчиков в 2-2,5 раза чаще, чем у девочек.
Классификация
♦ Дисплазия ушной раковины I типа (малые аномалии): основные структурные элементы присутствуют, однако изменены:
- торчащие уши (лопоухость);
- макротия;
- бугорки Дарвина;
- ухо макаки (с редуцированным завитком).
♦ Дисплазия ушной раковины II типа (умеренная микротия): ушная раковина небольшого размера, деформирована, некоторые структурные элементы отсутствуют. Часто сочетается с аномалиями развития наружного слухового прохода:
- гипоплазия и аплазия верхней части ушной раковины:
• «свернутое» ухо;
• «вросшее» ухо;
- гипоплазия средней части ушной раковины.
♦ Дисплазия ушной раковины III типа (микротия и анотия): нормальные структуры ушной раковины отсутствуют, чаще всего сопутствует атрезия наружного слухового прохода.
♦ Ушные придатки.
♦ Околоушные свищи и кисты.
Этиология и патогенез. Около 15% пороков развития наружного уха носят наследственный характер. В эмбриональном периоде ушная раковина развивается из шести мезенхимальных бугорков и в ходе дальнейшего развития мигрирует в краниальном направлении. Большинство врожденных пороков развития уха являются одним из проявлений комбинированных пороков развития, таких как синдромы Конигсмарка, Тричера-Коллинза, Мебиуса и др., которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Придатки, состоящие из кожи и хрящевой ткани, развиваются из аберрантных эмбриональных скоплений клеток, которые задерживаются в области первой жаберной щели. Ушные и предуш-ные фистулы и кисты также развиваются в местах скопления эпителия в области первой жаберной щели.