только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 34 / 45
Страница 1 / 10

Глава 30. Легочная гипертензия (А.С. Галявич)

Определение

ЛГ - гемодинамическое и патофизиологическое состояние, при котором среднее давление в ЛА, измеренное во время катетеризации правых камер сердца в покое, составляет 25 мм рт. ст. и более.

Классификация

Классификация клинических групп легочной гипертензии (Dana Point, 2008)

I Легочная АГ.

• Идиопатическая легочная АГ.

• Наследственная:

- Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза.

- Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии).

- Неизвестные мутации.

• Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями.

• ЛГ, ассоциированная с:

- заболеваниями соединительной ткани;

- ВИЧ-инфекцией;

- портальной гипертензией;

- ВПС;

- шистосоматозом;

- хронической гемолитической анемией.

• Персистирующая ЛГ новорожденных.

- Веноокклюзионная болезнь легких и/или легочный капиллярный гемангиоматоз.

II ЛГ, обусловленная поражением левых камер сердца.

• Систолическая дисфункция ЛЖ.

• ДД ЛЖ.

• Поражение клапанного аппарата.

III ЛГ, обусловленная патологией дыхательной системы и/или гипоксемией.

• ХОБЛ.

• Интерстициальные заболевания легких.

• Другие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами.

• Нарушения дыхания во время сна.

• Альвеолярная гиповентиляция.

• Высокогорная ЛГ.

• Пороки развития дыхательной системы.

IV Хроническая тромбоэмболическая ЛГ.

V ЛГ, обусловленная неясными многофакторными механизмами.

• Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия.

• Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерганса, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты.

• Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания ЩЖ.

• Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе.

Гемодинамические типы ЛГ представлены в табл. 30.1.

Таблица 30.1. Гемодинамические типы легочной гипертензии

Примечание. ТПГД - транспульмональный градиент давления = среднее давление в ЛА - среднее давление заклинивания.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация