10.1. Клинические рекомендации (протокол) по оказанию скорой медицинской помощи при болезни Меньера
С. А. Карпищенко, Г. В. Лавренова, В. В. Афанасьев, Л. Р. Кучерова, С. А. Климанцев
Определение
Болезнь Меньера представляет собой особую форму невоспалительного заболевания внутреннего уха, которую можно отнести к лабиринтопатиям.
Код по МКБ-10
Этиология и патогенез
Патоморфологической основой болезни Меньера является эндолимфатический гидропс, т. е. повышение давления эндолимфатической жидкости вследствие дискоординации процесса «продукция — абсорбция». Он проявляется неравномерным расширением улиткового протока, мешочка, в меньшей мере — маточки и полукружных каналов, деформацией, нарушением целостности перепончатых образований и выраженностью дегенеративных изменений нервных структур разной степени. К последним относятся уменьшение количества волосковых клеток, потеря ими волосков, их дегенерация, снижение количества нейронов спирального ганглия.
Повышение давления эндолимфы является результатом нарушения циркуляции лабиринтных жидкостей и обмена веществ в них. Дисфункция сосудистой полоски, вазомоторные нарушения во внутреннем ухе могут вызвать изменения проницаемости мембран эндолимфатической системы и накопление в ней избыточного количества эндолимфы. Существует мнение, что причиной гидропса лабиринта может быть венозная недостаточность эндолимфатического протока и мешка, а также недостаточность или отсутствие вены околопреддверного канальца, приводящие к повышению венозного давления с нарушением оттока крови от эндолимфатического мешка. Причиной гидропса лабиринта могут быть стеноз эндолимфатического протока или ухудшение резорбции эндолимфы эпителием эндолимфатического мешка.
По мнению разных исследователей, причиной возникновения эндолимфатического гидропса могут быть дегенеративные изменения шейного отдела позвоночника, нарушение проницаемости стенок сосудов, дисбаланс в активности симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, нарушение водно-солевого, белкового и углеводного обмена.
В нарушении вазомоторной регуляции сосудистого русла имеют значение изменения функционального равновесия эндокринной системы (снижение функции щитовидной железы, дисфункции зон коркового и мозгового отделов надпочечников). Определенная роль в нарушениях слуховой функции у лиц с болезнью Меньера принадлежит нарушениям динамического равновесия электролитов жидких сред внутреннего уха (гипернатриемия).
Сосудистым нарушениям в лабиринте способствуют изменения баланса в свертывающей системе крови в виде гиперкоагуляции, снижение фибринолитической активности. Специальные исследования выявили у 14–87% пациентов с болезнью Меньера положительный аллергологический анамнез.
О возможности рефлекторного происхождения сосудистых изменений свидетельствует исчезновение приступов после устранения инфекционно-токсического очага в нёбных миндалинах или патологии носа и околоносовых пазух.
Не исключено, что нарушение гомеостаза внутреннего уха при болезни Меньера вызывают изменения активности гормонопродуцирующих клеток — апудоцитов, которые находятся в лабиринте. Эти клетки продуцируют биологически активные вещества (серотонин, мелатонин, адреналин, норэпинефрин), активно влияющие на поддержку гомеостаза. Во время приступа, по данным КОС, отмечается метаболический ацидоз.
Таким образом, в настоящее время не существует единого мнения об этиологии и патогенезе болезни Меньера. Вероятнее всего, заболевание возникает в результате действия многих причин общего и местного характера, в конечном итоге вызывая возникновение эндолимфатического гидропса.
Клиническая картина и классификация
Характерными признаками болезни Меньера являются:
- острое начало в виде приступа (лабиринтной атаки), сопровождающегося тошнотой, рвотой, головокружением, расстройством равновесия;
- понижение слуха и шум в ухе;
- периодичность заболевания с наличием светлых промежутков между приступами.
Среди жалоб больных па первом месте стоит шум в ухе, чаще всего постоянный, преимущественно смешанной тональности. Тугоухость постепенно прогрессирует. В межприступный период некоторые больные указывают на болезненное восприятие звуков.
Приступ болезни Меньера возникает внезапно, среди общего благополучия и сопровождается головокружением с определенной направленностью (ощущением вращения окружающих предметов или самого больного вокруг его оси), тошнотой, рвотой, гипергидрозом, гиперсаливацией, поллакиурией, диареей, разнонаправленным изменением параметров гемодинамики (чаще понижение АД), нарушением равновесия, горизонтально-ротаторным нистагмом, шумом в ушах, понижением слуха, как правило, на одно ухо. Приступ может длиться от нескольких часов до нескольких суток и повторяться через некоторые промежутки времени — от нескольких дней до года и более. Статокинетические нарушения (промахивание при пальце-пальцевой и пальце-носовой пробах, отклонение тела в позе Ромберга) направлены в сторону медленного компонента спонтанного нистагма.
Учитывая выраженность клинических признаков заболевания, выделяют три степени течения болезни.
- Легкая (I) степень характеризуется односторонним заболеванием с редкими (не более чем 2 раза в год) приступами продолжительностью 1–2 ч или более частыми приступами (до 2 раз в полгода) продолжительностью не более 30 мин без выраженных вегетативных и статокинетических нарушений.
- Трудоспособность у таких больных не снижена. В межприступный период слух практически не нарушен или наблюдается умеренная, медленно прогрессирующая степень тугоухости, вестибулярная функция не нарушена.
- Средняя (II) степень заболевания характеризуется более частыми (до 1–2 раз в месяц) приступами продолжительностью 2–3 ч или до 1–2 раз в 3 мес продолжительностью до 4–8 ч. Вегетативные и статокинетические нарушения во время приступа достаточно выражены. Возможна значительная тугоухость при одностороннем поражении и более выраженная — при двустороннем. Исчезновение нарушений равновесия и улучшение слуха на фоне общей тенденции к его ухудшению наступает через несколько дней после приступа. Трудоспособность нарушена только во время обострения заболевания.
- Тяжелая (III) степень заболевания встречается чаще всего при двустороннем поражении, характеризуется тяжелыми ежедневными или еженедельными приступами продолжительностью 8 ч и более с выраженными вегетативными симптомами, быстро прогрессирующей тугоухостью, резким нарушением равновесия. Вестибулярные расстройства наблюдаются постоянно в межприступный период, усиливаясь во время приступа. Трудоспособность стойко ограничена или утрачена (инвалидность III или II группы).