Глава 12. Тетрада Фалло

Тетрада Фалло - многокомпонентный ВПС, включающий в себя стеноз выводного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию атероматозно расширенной аорты и гипертрофию миокарда правого желудочка (рис 12.1). Порок относится к ВПС цианотического типа с обеднением МКК. ТФ выявляется, по клиническим данным, у 11-13%, а по патологоанатомическим данным - у 15-16,7% всех больных с ВПС. Ввиду особенностей ранних проявлений порока он гораздо реже диагностируется у новорожденных (5-8%), чем у детей более старшего возраста (12-14%). Данный порок является самым распространенным (до 75%) из всех ВПС цианотического типа (Keith J. Et al., 1978; Банкл Г., 1980; Parenzan L., 1999).

По нашим данным, ТФ выявлялась в 5-11,9% случаев всех ВПС (Мутафьян О.А., 1986; Мутафьян О.А. и др.,

2000).

В 40% случаев ТФ сочетается с другими сердечными аномалиями, в частности в 15% наблюдений с ДМПП. Такой пятикомпонентный патологический комплекс называют пентадой Фалло. В 16-25% случаев выявляется правосторонняя дуга аорты с расположением левой подключичной артерии в правой половине грудной клетки (Банкл Г., 1980). Реже встречаются сопутствующие ОАП или анастомоз между легочной и подключичной артериями («спонтанный Блэлок»), за счет которых осуществляется компенсация легочного кровообращения, а спонтанное закрытие ОАП

может приводить к катастрофическому ухудшению состояния больных. Еще реже обнаруживаются левая верхняя полая вена, частичный АДЛВ, гипоплазия левых отделов сердца и др.

Рис. 12.1. Схема сердца с тетрадой Фалло

В 10-20% случаев при ТФ могут быть и другие внесердечные аномалии (синдром Нунана, синдром Гольденара, синдром «кошачьего глаза» и т.д.) без характерных комбинаций (Затикян Е.П., 1996; Банкл Г., 1980). Порок возникает почти с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола.