Аномалия развития створок трикуспидального клапана (аномалия Эбштейна) является ВПС, характеризующимся дисплазией створок трикуспидального клапана и смещением части его дистально в полость правого желудочка, что приводит к образованию аномально большого правого предсердия и редуцированного правого желудочка.
Данная аномалия описана впервые W. Ebstein в 1966 г. у 19-летнего больного, умершего от сердечной декомпенсации. На секции было обнаружено сращение передней и задней створок трикуспидального клапана и смещение рудиментарной септальной створки на 1,5 см ниже фиброзного кольца. Аномалия трикуспидального клапана сочеталась с открытым овальным отверстием и несколькими дефектами в первичной межпредсердной перегородке.
Аномалия Эбштейна является относительно редкой патологией и составляет по клиническим наблюдениям 0,8% всех ВПС, а по секционным данным - 0,5-0,7% (Банкл Г., 1980; Gasul B.M. et al., 1966). Наибольший опыт хирургической коррекции данного порока имеется в России и в Украине, где проведено больше половины всех операций, выполненных во всем мире (Бураковский В.И. и др., 1996).
Патологическая анатомия. Аномалию развития трикуспидального клапана связывают с нарушением процесса «расслоения» стенки правого желудочка и образования створок трикуспидального клапана, который остается незавершенным. В результате этого вместо створок образуются полоски клапанной ткани, соединенные сухожильными нитями с часто
укороченными и недоразвитыми папиллярными мышцами. Поскольку передняя створка в эмбриогенезе формируется гораздо раньше (36-38-й день), то чаще всего она развита почти нормально. Задняя и особенно септальная створка формируются позже (к 3-4-му мес жизни) и могут быть недоразвитыми.