Е.А. Никитин
ХЛЛ нередко осложняется развитием АО. В основном речь идет об аутоиммунных цитопениях (АЦ), АИГА, ИТП, ПККА, аутоиммунной нейтропении [1–7]. Частота АЦ у больных ХЛЛ, по данным разных авторов, колеблется в значительных пределах, от 4 до 38% [1, 8]. Если учитывать исследования, опубликованные в последние 10–15 лет, доля пациентов с АЦ, диагностированными на разных сроках болезни, составляет от 4,3 до 9,7% [9–13]. Чаще всего выявляется АИГА (7–10%) и ИТП (1–5%). ПККА встречается значительно реже, менее 1% случаев [6, 7]. Аутоиммунная нейтропения также встречается эксклюзивно редко. Так, она была описана только у 3 из 1750 пациентов (0,17%), по данным клиники Мейо [7]. Автору данной главы встречались пациенты с глубокой приобретенной ГГГ и В-лимфопенией, многолетняя персистенция которых была диспропорциональна течению ХЛЛ. В таких случаях можно предполагать аутоиммунную В-лимфопению, хотя убедительные доказательства предоставить трудно. Имеются редкие описания ассоциации ХЛЛ и аутоиммунных коагулопатий (приобретенная болезнь Виллебранда) [14, 15].
Негематологические АО встречаются реже, и связь ХЛЛ с ними во многих случаях не определена. Из негематологических АО, возникающих на фоне ХЛЛ, чаще всего обсуждаются поражения кожи, в частности пузырчатка (буллезный пемфигоид) [1, 16–18]. Описаны и другие осложнения (дефицит С1-эстеразы, различные поражения почек), но в силу редкости достоверно утверждать связь с ХЛЛ не представляется возможным [19–21].
АЦ могут развиваться на любом сроке болезни. В ряде случаев АИГА или ИТП предшествует установлению диагноза ХЛЛ.