При отсутствии общепринятых критериев для постановки диагноза имеющиеся на сегодняшний день данные о частоте встречаемости ДСТ неоднозначны.
Распространенность наследственных форм невелика. Так, частота СМ в популяции — 1:10 000–1:15 000. Напротив, ДСТ диагностируется в России достаточно часто: около 1:5 [5, 6], 8,5% в выборке из 400 человек [1]. Данных о распространенности ДСТ по другим странам нет, можно получить информацию только по отдельным ее проявлениям [ПМК, расширение корня аорты (РКА), аневризмы сосудов и т.д.]. Российские исследователи — лидеры в области диагностики, фундаментальных молекулярных исследований и терапии ДСТ.
Современные данные свидетельствуют, что частота встречаемости ДСТ зависит от возраста обследованных лиц. Признаки ДСТ проявляются в течение жизни: в период новорожденности обнаружение признаков ДСТ минимально; в возрасте 4–5 лет начинают формироваться пролапсы клапанов сердца; в 5–7 лет — торакодиафрагмальный синдром [деформации грудной клетки (ДГК) и позвоночника]; в подростковом и молодом возрасте — сосудистый синдром [4, 7]. По данным различных авторов, частота сердечно-сосудистых изменений составляет: идиопатический ПМК — до 16%, хроническая венозная недостаточность (ХВН) — 35–60%, сосудистые аневризмы — 5% и т.д. [8, 9].
Критическим периодом изменений в ССС становится подростковый возраст, когда прирост количества признаков дисморфогенеза СТ может составлять более 300%! Как правило, у абсолютного большинства пациентов с ДСТ в возрасте старше 35 лет риск возникновения нового признака минимален; в данной возрастной группе основную проблему составляют осложнения диспластических синдромов, определяющие инвалидизацию пациентов и летальные потери в группе [2, 3].
Подобная динамика объясняется прогредиентным характером манифестации признаков ДСТ в период максимального роста организма, связанного с увеличением общей массы СТ. Несомненно, что проведение полномасштабных эпидемиологических исследований распространенности как самой ДСТ, так и сердечно-сосудистых изменений при ДСТ в популяции — насущная задача ближайшего будущего.
Литература
- Головской Б.В., Усольцева Л.В., Ховаева Я.Б., Иванова Н.В. Особенности клинического проявления дисплазии соединительной ткани у лиц трудоспособного возраста // Клиническая медицина. 2002. № 12. С. 39.
- Нечаева Г.И., Викторова И.А., Калинина И.Ю. Диагностика дисплазии соединительной ткани у лиц среднего и пожилого возраста в практике семейного врача // Российский семейный врач. 2004. Т. 8. № 2. С. 47–54.
- Викторова И.А. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти: дис. … д-ра мед. наук. Омск, 2004. 432 с.
- Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани: Руководство для врачей. СПб.: Элби-СПб, 2009. 704 с.
- Нечаева Г.И., Викторова И.А. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения пациентов. Омск: Бланком, 2007. 188 с.
- Нечаева Г.И., Яковлев В.М., Конев В.П. и др. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение // Лечащий врач. 2008. № 2. С. 22–28.
- Нечаева Г.И., Яковлев В.М., Громова О.А. и др. Дисплазии соединительной ткани у детей и подростков. Инновационные стационар-сберегающие технологии диагностики и лечения в педиатрии. М.: Союз педиатров России, 2009. 96 с.
- Ягода А.В., Гладких Н.Н. Оценка комплекса внешних фенотипических признаков для выявления малых аномалий сердца // Клиническая медицина. 2004. Т. 82. № 7. С. 30–33.
- Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. Омск: ОГМА, 1994. 217 с.