Согласно действующей с 1995 г. классификации Всемирной организации здравоохранения (табл. 2.1), в основе которой лежат фенотипические морфологические признаки, КМП подразделяются на три основные группы:
- дилатационную;
- гипертрофическую;
- рестриктивную.
Выделяют также дополнительные группы КМП [1]:
- аритмогенную, или дисплазию правого желудочка (АКПЖ);
- перипартальную (КМП беременных);
- специфические в рамках метаболических, воспалительных, ишемических и других заболеваний;
- неклассифицируемые (фиброэластоз, губчатый миокард, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, КМП при митохондриальных болезнях).
По мере накопления опыта стало очевидно, что данная классификация не в полной мере отвечает лежащему в ее основе делению по морфологическому признаку. Этот принцип соблюдается в отношении дилатационной и гипертрофической форм, но в основе диагностики рестриктивной КМП (РКМП) лежит верификация нарушений релаксирующих свойств миокарда, то есть функциональных расстройств. Поскольку при ДКМП стенки левого желудочка (ЛЖ) не утолщены, а масса миокарда увеличена, в том числе и вследствие гипертрофии миоцитов, для этой категории пациентов также правомерен термин «гипертрофия миокарда». Динамическое ремоделирование миокарда при некоторых формах КМП приводит к трансформации одной формы заболевания в другую. Например, у больных ГКМП или инфильтративным поражением миокарда (амилоидозом, гиперэозинофильным синдромом) [2] в исходе заболевания вероятна дилатация камер сердца с систолической дисфункцией, и формально эти пациенты должны перемещаться в другую категорию. Таким образом, в настоящее время данный классификационный подход утрачивает свою универсальность.
Таблица 2.1. Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)
| Форма | Описание |
| Дилатационная | Дилатация и нарушение сократимости левого или обоих желудочков. Этиологические факторы — семейные генетические аномалии, вирусное и/или иммунное поражение, токсическое воздействие алкоголя и других веществ, неизвестные факторы, а также сочетание с хорошо диагностируемым заболеванием |
| Гипертрофическая | Гипертрофия левого и/или правого желудочка, часто асимметричная и обычно протекающая с вовлечением межжелудочковой перегородки. У большинства больных обнаружены мутации генов саркоплазматических белков |
| Рестриктивная | Ограничение наполнения и уменьшение диастолического объема одного или обоих желудочков с сохранением нормальной систолической функции. Возможно сочетание с другими заболеваниями (амилоидоз, эндомиокардиальный фиброз) или идиопатическая форма |
| Аритмогенная правого желудочка | Прогрессирующее фиброзно-жировое замещение миокарда правого и, в некоторой степени, левого желудочков; часты семейные случаи заболевания |
| Неклассифицируемая | Заболевание не укладывается ни в одну категорию. К этой группе отнесена систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, фиброэластоз, кардиомиопатии при митохондриальных болезнях |
| Специфические кардиомиопатии |
| Ишемическая | Дилатационная кардиомиопатия, при которой степень снижения функции желудочков не соответствует выраженности коронарной обструкции или ишемического повреждения |
| Клапанная | Дисфункция желудочков непропорциональна перегрузке камер сердца, обусловленной клапанными нарушениями |
| Гипертензивная | Гипертрофия левого желудочка с признаками систолической или диастолической сердечной недостаточности |
| Воспалительная | Дисфункция сердца в результате миокардита |
| Метаболическая | Возникает в результате воздействия многих факторов, чаще при эндокринных аномалиях, гликогенозах, гипокалиемии и расстройствах питания |
| При системных заболеваниях | Возникает при болезнях соединительной ткани и инфильтративных заболеваниях, таких как саркоидоз и лейкемия |
| При мышечных дистрофиях | Развивается при дистрофиях Дюшенна и Беккера, миотонической дистрофии |
| При нервно-мышечных нарушениях | Возникает при атаксии Фридрейха, синдроме Нунан, лентигинозе |
| При гиперчувствительности и токсических реакциях | Развивается в результате воздействия алкоголя, катехоламинов, антрациклинов, радиации |
| Перипартальная | Впервые появляется в период беременности; составляет гетерогенную группу |
За последние два десятилетия достигнут значительный прогресс в области молекулярной биологии. Это позволило не только дополнить «генетический портрет» некоторых форм КМП, но и ввести совершенно новое понятие — «ионные каналопатии». Этот термин объединяет заболевания, предрасполагающие к развитию угрожающих жизни желудочковых тахиаритмий вследствие мутации генов, отвечающих за функционирование калиевых, натриевых, кальциевых и других трансмембранных каналов. Углубление представлений о происхождении различных заболеваний миокарда, по сути, обусловило несовместимость таких понятий, как КМП и поражение миокарда неясного генеза, которое длительное время было одной из основных составляющих определения КМП.
Все это предопределило необходимость в совершенствовании классификационных подходов КМП, что нашло отражение в нескольких документах, подготовленных рядом крупных кардиологических ассоциаций [3–5].