Введение
Редким, но серьезным заболеванием глаз у детей является ретинобластома, злокачественная опухоль, первый симптом которой — «белый зрачок». Постановка диагноза на ранней стадии может спасти жизнь ребенка.
Страбизм, или косоглазие, часто встречается у детей, это состояние следует диагностировать и лечить на ранней стадии, чтобы предотвратить потерю зрения из-за амблиопии («ленивый глаз»).
Другие распространенные заболевания глаз у детей включают конъюнктивит, врожденную катаракту и непроходимость носослезного канала.
Белый зрачок
Белый зрачок, или лейкокория, диагностируется у ребенка при полной утрате красного рефлекса с глазного дна и при патологическом белом рефлексе. Наиболее важным заболеванием для исключения является ретинобластома. Другие причины включают:
-
- Ретинопатия недоношенных (ретролентальная фиброплазия). Она наблюдается у недоношенных детей с низким весом в связи с высокой концентрацией кислорода во время раннего лечения.
- Врожденная катаракта.
- Синдром первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела (персистирующая фетальная интраокулярная сосудистая сеть). Он обычно односторонний; вовлеченный глаз аномально маленький, с ретролиентальной тканью.
- Болезнь Коатса. Она в основном односторонняя, поражает мальчиков и ассоциируется с интраретинальными и субретинальными экссудатами, вторичными из-за телеангиэктазии сосудов сетчатки.
- Токсокароз. Хронический эндофтальмит может привести к развитию эпиретинальной мембраны и гранулеме заднего полюса глаза.
- Тяжелый увеит.
- Старое кровоизлияние в стекловидное тело.
Ретинобластома
Ретинобластома является наиболее распространенной первичной внутриглазной злокачественной опухолью у детей. Это опухоль сетчатки, развивающаяся из тканей эмбрионального происхождения. Ретинобластома очень часто является наследственной, семья пациента должна пройти генетическое консультирование и скрининг на возможную ретинобластому. Мутация обычно возникает в гене-супрессоре rb1, проявляется как наследственная мутация при двусторонней ретинобластоме. Большинство односторонних случаев (2/3) возникает из-за случайной соматической мутации, которой нет у родителей или братьев и сестер, но она все же может передаться детям.
Обычно заболевание выявляется, когда в зрачке ребенка появляется патологический белый рефлекс. Он наиболее заметен при слабом освещении, когда зрачок частично расширен и обычно визуализируется как аномально белый зрачок на фотографиях. Дети с этим заболеванием могут также иметь косоглазие, снижение остроты зрения, болезненные покрасневшие глаза или воспаление орбиты. В большинстве случаев наличие белого рефлекса указывает на позднюю стадию заболевания.
Поскольку ретинобластома представляет собой высокозлокачественную опухоль и может быстро распространяться, ее следует дифференцировать от других причин появления белого зрачка. Тщательное исследование глазного дна обоих глаз с широким зрачком имеет важное значение. Дифференциальный диагноз может быть сложным даже для опытного офтальмолога. Ребенок с белым зрачком должен быть срочно направлен к детскому офтальмологу, чтобы установить причину. Для подтверждения диагноза требуется обследование под наркозом с полным расширением зрачков.
Тактика ведения
Лечение ретинобластомы предполагает междисциплинарный подход, и выбор лечения зависит от стадии заболевания. Основой лечения является внутривенная химиотерапия с использованием таких препаратов, как карбоплатин, этопозид, винкристин и мелфалан.
Другие варианты лечения включают наружную лучевую терапию, транспупиллярную термотерапию, криотерапию, брахитерапию и энуклеацию глазного яблока.
Глаз с прогрессирующей ретинобластомой обычно требует энуклеации (удаления) как можно скорее, чтобы предотвратить инвазию в зрительный нерв и периневральное или гематогенное распространение.
Ретинопатия недоношенных
Недоношенным детям (рожденным до 32 нед гестационного возраста) или массой до 1500 г или менее следует обследовать глазное дно у офтальмолога в детском отделении на предмет ранних симптомов ретинопатии. Воздействие высокой концентрации кислорода в раннем неонатальном периоде является основным фактором риска. У недоношенных детей кислород вызывает сужение и облитерацию кровеносных сосудов в периферической зоне сетчатки. Это вызывает гипоксию сетчатки, которая приводит к новообразованию сосудов, пролиферации, экссудации, рубцеванию и отслойке сетчатки. Скрининг на ретинопатию недоношенных следует начинать в 4–5 нед постнатального периода и повторять каждые 1–2 нед, пока не произойдет нормальная васкуляризация сетчатки на височной периферии. Лечение включает лазерную фотокоагуляцию аваскулярной сетчатки глаза, криотерапию или инъекции anti-VEGF в стекловидное тело. При прогрессирующей ретинопатии недоношенных с отслойкой сетчатки может быть эффективна витрэктомия, но зрение повысится лишь незначительно.
Врожденная катаракта
Врожденная катаракта может быть односторонней или двусторонней, наследственной или спорадической. Катаракта у детей может возникнуть в результате нарушений обмена веществ, например галактоземии, и внутриутробных инфекций во время беременности, например токсоплазмоза, краснухи, цитомегаловируса и вируса герпеса. Ранняя диагностика и хирургия являются ключом к успешной реабилитации зрения и профилактике необратимой амблиопии.
Синдром первичного гиперпластического персистирующего стекловидного тела
Синдром первичного гиперпластического персистирующего стекловидного тела обычно односторонний, причем вовлеченный глаз существенно меньше, чем парный глаз. Просматривается ретролиентальная ткань с растянутыми цилиарными отростками, прикрепленными к ней. Кроме того, могут развиваться вторичная катаракта и глаукома. Операция на ранней стадии может принести пользу, но восстановление зрения ограничено.